Am 25. Februar fand eine Veranstaltung von der ELF-Arbeitsgruppe für psychische Gesundheit und Lungs Europe statt, die auf Auswirkungen von Lungenerkrankungen auf die psychische Gesundheit aufmerksam gemacht hat. Patientinnen und Patienten, Angehörige, Fachkräfte sowie Organisationen tauschten persönliche Erfahrungen aus und diskutierten Forschungs- und Handlungsbedarfe.

Ein zentrales Thema war die enge Verbindung zwischen chronischen Lungenerkrankungen und psychischer Gesundheit sowie die Notwendigkeit weiterer Forschung und politischer Maßnahmen. Die 2024 gegründete Arbeitsgruppe setzt sich dafür ein, diese Thematik stärker ins Bewusstsein zu rücken und konkrete Strategien zu entwickeln.

Die drei Hauptaspekte waren:

• Wie das Leben mit einer Lungenerkrankung die psychische Gesundheit von Patientinnen und Patienten sowie deren Betreuungspersonen beeinflusst.
• Welche Lücken es in der Forschung zur psychischen Gesundheit gibt und welche Prioritäten für die Zukunft gesetzt werden.
• Welche Aktivitäten und Schwerpunkte die ELF-Arbeitsgruppe für psychische Gesundheit verfolgt und wie diese mit der EU-Politik verknüpft sind.

Das Webinar ist on demand hier verfügbar. Die Sprache ist englisch.

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Seit Oktober 2022 gibt es speziell für Alpha-1 Antitrypsinmangel- PatientInnen die Möglichkeit, an unserem personalisierten Trainings- und Atemphysiotherapie Programm PROMISE teilzunehmen und wir freuen uns sehr, dass das Programm mit weiteren 25 Plätzen in die Verlängerung geht!

Was verändert sich?

• Das Programm wird nun deutschlandweit angeboten: Um auch interessierte PatientInnen versorgen zu können, die nicht in unserem Einzugsgebiet wohnen, haben wir PROMISE auf ein rein digitales Programm umgestellt. Wir unterstützen selbstverständlich bei technischen Fragen.

Was bleibt gleich?

Unser Ziel: Den meisten ist bekannt, dass körperliches Training und das Wissen um das richtige Verhalten bei Alpha-1 Antitrypsinmangel und COPD einen wesentlichen Beitrag zu einer guten Lebensqualität leisten. Wie jedoch gelingt es, ein effektives, zielgerichtetes Training in den Alltag zu integrieren? Mit welchen kleinen Tricks ist es möglich, die Atemnot unter Belastung (und auch die Angst davor) unter Kontrolle zu bekommen und zu verbessern? Und welche Übungen eignen sich für Sie persönlich am besten?

Um das Krankheitsmanagement außerhalb der medikamentösen Therapie zu optimieren, haben wir das Programm PROMISE ins Leben gerufen, das speziell für Alpha-1 Antitrypsinmangel-PatientInnen ausgelegt ist.

Der Inhalt:

PROMISE wird mit finanzieller Unterstützung von CSL Behring durch die Pneumo Factory (Sitz: Schönau am Königssee) angeboten. Das Programm hat zum Ziel, Sie zum kompetenten Manager Ihrer Erkrankung zu machen, indem es – angepasst an die individuellen Bedürfnisse jedes Einzelnen – nicht-medikamentöse Therapiebausteine anbietet. Es wird ein Trainingsplan für ein Ausdauer- und Krafttraining erstellt, das im eigenen Wohnzimmer ohne die Anschaffung von Hilfsmitteln durchgeführt werden kann. Darüber hinaus werden – ebenfalls angepasst an den individuellen Bedarf – essenzielle atemphysiotherapeutische Techniken wie z.B. die Lippenbremse überprüft/ erlernt und praxisnahe Informationen z.B. über die Psyche, Langzeitsauerstofftherapie oder Ernährung angeboten.

Wie lange dauert das Programm?

Das Programm dauert zunächst 8 Wochen und beinhaltet 6 digitale Termine als Videokonferenz (über eine datenschutzkonforme Plattform) mit einem Therapeuten der Pneumo Factory (PhysiotherapeutInnen, SportwissenschaftlerInnen). Alle Termine haben einen Abstand von ca. 2 Wochen (persönliche, individuelle Absprache), so dass in der Zwischenzeit ein selbständiges Ausprobieren des neuen Trainingsplans möglich und gewünscht ist. Das langfristige Ziel ist es, dass das Training in den Alltag eingebaut und selbstständig, regelmäßig durchgeführt wird! Außerdem findet 8 Wochen nach dem letzten regulären Termin noch ein digitales Follow-up statt (Abbildung 1).

Woran erkenne ich, ob das Programm effektiv war?

Beim 1. Termin wird ein ausführliches Assessment nach wissenschaftlichem Standard durchgeführt, so dass die körperliche Leistungsfähigkeit, Lebensqualität und die Intensität der Symptome beurteilt werden können. Diese Assessments werden beim 5. Termin noch einmal wiederholt, so dass Veränderungen sichtbar gemacht werden können. Um den langfristigen Nutzen des Programms ebenfalls zu untersuchen, schließt sich 8 Wochen nach dem 5. Termin noch ein letzter, 6. Termin an, der noch einmal alle Assessments wiederholt. Selbstverständlich erhalten alle TeilnehmerInnnen bei Interesse eine Rückmeldung über ihre persönlichen Erfolge!

Wer steckt hinter PROMISE?

Die Inhalte wurden auf aktuellen, wissenschaftlichen Erkenntnissen basierend von der Pneumo Factory (Dr. Tessa Schneeberger [MSc. Sportphysiotherapeutin, Atemphysiotherapeutin] und Dr. Inga Jarosch [Dipl. Sportwissenschaftlerin], beide wissenschaftliche Mitarbeiterinnen, beide Referentinnen der AG Atemphysiotherapie, der Atmungstherapeuten-Fortbildung und der Herz LAG-Fortbildung) entworfen (www.pneumo-factory.de). Dank der freundlichen Unterstützung von CSL Behring kann PROMISE für PatientInnen kostenlos angeboten werden.

Wer kann teilnehmen?

Jeder Alpha-1 Antitrypsinmangel-Patient, der an einer COPD leidet und sich im Alltag durch die Erkrankung eingeschränkt fühlt, kann kostenlos an PROMISE teilnehmen. Um medizinische Kontraindikationen für ein Training vor der Teilnahme an PROMISE auszuschließen, ist eine Trainingsfreigabe durch Ihren Haus- oder Lungenfacharzt notwendig (Vordruck als Download erhältlich unter www.pneumo-factory.de oder auf Anfrage unter info@pneumo-factory.de). Bislang haben bereits 46 TeilnehmerInnen erfolgreich an PROMISE teilgenommen.

Was sagen PROMISE-TeilnehmerInnen?

• „…Der Therapeut war ein Glücksgriff, denn er war nicht nur sehr sympathisch, sondern auch höchst kompetent und zielorientiert. Das durfte ich schnell feststellen, denn er deckte in kurzer Zeit meine Defizite, Schwachstellen und Übungsbedürfnisse auf. (…) Ich durfte ein Lob ernten, denn die beim ersten Treffen festgelegten Eckwerte konnten übertroffen werden. Das hatte ich aber auch schon selbst bemerkt, denn meine Atemnot beim Treppensteigen oder an Steigungen beim Walken waren zurückgegangen, meine Kraft war gewachsen und ich fühlte mich insgesamt fitter…“
• …“ Ob sich mein Empyhsem (…) verbesserte, vermag ich nicht zu sagen, aber definitiv weiß ich, dass ich viel besser atmen kann, dass ich keine panischen Atemnotattacken mehr habe und besonders… ich habe keine Angst mehr vorm Treppensteigen! Die richtige Technik, die Lippenbremse, das richtige Tempo, das richtige Ein- und Ausatmen etc., dem Ganzen habe ich vorher zu wenig Beachtung geschenkt…“
• „… Die Therapeutin hat dafür gesorgt, dass ich meine Trainingseinheiten gut in meinen Alltag integrieren konnte und ging auch auf gesundheitliche Rückschläge ein. Alles in allem hat sich meine körperliche Leistungsfähigkeit merklich gesteigert und ich komme im Alltag wieder besser zurecht. Besonders das Treppensteigen fällt mir jetzt leichter als zu Beginn. Das Programm hat mich auch motiviert „am Ball“ zu bleiben und weiter an meiner Fitness, Ernährung, aber auch an meiner Selbstfürsorge zu arbeiten. Ich bin sehr dankbar, dass ich an dem Programm teilnehmen durfte und empfehle es gerne weiter…“

Haben Sie ebenfalls Interesse, an PROMISE teil zu nehmen oder haben Sie Fragen dazu? Dann setzen Sie sich bitte einfach per E-Mail mit uns in Verbindung: info@pneumo-factory.de. Wir beantworten gerne all Ihre Fragen rund um das Programm!

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Promise-Verlängerung

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Zu Beginn begrüßten Frau Prof. Dr. Sabina Janciauskiene von der Klinik für Pneumologie und Infektiologie der MHH als wissenschaftliche Leiterin der Veranstaltung und Frau Marion Wilkens als Vorstand des Alpha1-Deutschland e.V. die sehr zahlreich erschienenen Gäste. Sie sprachen auch gleich ihren Dank aus an diejenigen, die die Veranstaltung unterstützt und ermöglicht haben: Frau Dr. Annegret Zurawski als Klinikmanagerin der MHH für Organisation und Durchführung der Veranstaltung, Frau Inga Kwapniewska vom Deutschen Zentrum für Lungenforschung (DZL) an der MHH für die Unterstützung der Organisation, den Sponsoren Grifols, CSL Behring und Takeda für die finanzielle Unterstützung und der Firma Linde für die Sauerstoff-Versorgung.

Den ersten Fachvortrag hielt dann Frau Dr. Isabell Pink zum Thema „Bronchiektasen bei AATM“. Unter Bronchiektasen versteht man Ausweitungen und Aussackungen der Bronchien, also der luftleitenden Atemwege zwischen Luftröhre und den Lungenbläschen. Da der AATM an sich ja eine seltene Erkrankung ist, spielt dessen Anteil an der Häufigkeit des Auftretens von Bronchiektasen insgesamt nur eine untergeordnete Rolle, wie man aus Auswertungen des entsprechenden Europäischen Bronchiektasenregisters EMBARC entnehmen kann. Aus Studien auf Basis des Europäischen Alpha-1-Registers EARCO ist aber bekannt, dass von AATM der Variante PI*ZZ Betroffene zu einem Großteil Bronchiektasen aufweisen, meist zusätzlich zu einem Lungenemphysem (27% aller Alphas haben beides).

Die Behandlung von Bronchiektasen setzt zunächst bei der Grunderkrankung an, also z.B. Asthma oder COPD, und hierbei hauptsächlich mit Inhalationsmedikamenten. Darüber hinaus ist ein Rauchstopp obligatorisch, und physiotherapeutische Atemtherapie und Maßnahmen zur Sekretlösung (z.B. mit Hilfe von Verneblern) sind hilfreich. Allerdings lindern diese Maßnahmen nur die Symptome und verhindern ggf. Entzündungen; die Gewebeveränderungen bilden sich nicht mehr zurück.

Die o.g. Verformungen der Bronchien führen dazu, dass sich darin Schleim ansammelt, der einen idealen Nährboden für Erreger aller Art darstellt. Das führt häufig zu einer chronischen Bronchiektasenerkrankung, der sog. Bronchiektasie, zu deren Diagnose zwei der drei Kriterien erfüllt sein müssen:

• Husten an den meisten Tagen der Woche
• Schleimproduktion an den meisten Tagen der Woche
• durchlebte Exazerbationen (s.u.)

Aus diesen chronischen Erscheinungen heraus entwickeln sich bisweilen akute krisenhafte Entzündungsprozesse, sog. Exazerbationen. Von einer solchen ist auszugehen, wenn mindestens 3 der 6 Leit-Symptome über mindestens 48 Stunden auftreten bzw. sich verschlimmern:

• Husten
• Auswurf
• Verfärbungen im Auswurf
• Kurzatmigkeit
• Müdigkeit
• Bluthusten

wobei auch Fieber, Entzündungswerte und andere klinische Auffälligkeiten die Diagnose untermauern können.

Die anzuwendende Therapie richtet sich nach der Schwere der Symptome; sie reicht von der physiotherapeutischen Sekretlösung über orale Antibiotika bis zur intravenösen Hochdosis-Antibiose im Rahmen einer stationären Behandlung.

Ansätze zur Reduzierung der Häufigkeit von Exazerbationen richten sich nach eventuell identifizierten Auslösern:

• bei einer gestörten Selbstreinigungsfunktion der Atemwege muß diese gestärkt werden, z.B. durch entsprechende Medikamente und gezielte Atemphysiotherapie
• bei bakteriellen Infektionen wird versucht, die entsprechenden Bakterienstämme (z.B. Pseudomonas aeruginosa) durch gezielte Antibiotika-Behandlung dauerhaft zu entfernen; Bronchiektasen-Erkrankte mit einem akuten Befall mit Pseudomonas aeruginosa können sich übrigens aktuell (Herbst 2024) zur Teilnahme an einer Medikamentenstudie bewerben unter https://www.lungeninformationsdienst.de/klinische-studien/aktuelle-klinische-studien/non-cf-bronchiektasen/eradicate
• bei Atemwegsentzündungen richtet sich die Therapie aus an der funktionellen Ursache derselben

Ist die Ursache neutrophiler Natur, dann steht dafür jetzt ein Medikament am Abschluß der klinischen Erprobung: Brensocatib von Insmed. Die Phase 3, also der Vergleich der Wirksamkeit mit einem Placebo, ist erfolgreich abgeschlossen und weitgehend ausgewertet: durch die Behandlung mit Brensocatib gab es im Beobachtungszeitraum deutlich weniger Exazerbationen als in der Placebogruppe, und die Zeiten bis zum Auftreten der ersten Exazerbation waren deutlich verlängert; schwerwiegende Nebenwirkungen wurden dabei nicht beobachtet. Der Prozeß der Zulassung ist angestoßen, sodass mit der Verfügbarkeit für Patienten ab 2026 gerechnet werden kann. Es ist zu erwarten, dass auch AATM-Patienten mit dem entsprechenden Krankheitsbild von der Behandlung mit Brensocatib profitieren können.

Nach diesem positiven Ausblick ließ im anschließenden Vortrag „Leben mit AATM“ die Vorsitzende von Alpha1-Deutschland, Frau Marion Wilkens, die Zuhörer teilhaben an ihrer Lebensgeschichte: schon als Baby hatte sie eine schwere Gelbsucht und litt unter Gedeihstörungen, mit dem heutigen Wissenstand schon die ersten Vorboten ihrer Erkrankung. Mit 20 bekam sie die Diagnose Asthma, und es dauerte weitere 20 Jahre bis zur Diagnose AATM, der seither begleitet wird von regelmäßigen Untersuchungen von Lunge und Leber, viel Sport, Atemphysiotherapie und angepasster Lebensweise. Bei der Krankheitsbewältigung hat ihr u.a. die Fülle an Informationen geholfen, die sie teils vorgefunden, teils aber auch im Rahmen ihrer Vereinstätigkeit selber erarbeitet und im Rahmen ihres Vortrages vorgestellt hat. Dabei hat sie nochmals den Wert einer großen, gut informierten und sich gegenseitig stützenden Gemeinschaft wie dem Verein Alpha1 Deutschland als ein Baustein für eine erfolgreiche Bewältigung des AATM betont, dessen Aufbau und Arbeit sie dann noch in allen Facetten vorgestellt hat: regelmäßige Veranstaltungen, Selbsthilfegruppen, Informationskanäle im Internet und in Papierform, kostenloser Lungensport und Gedächtnistraining, Vernetzung mit Organisationen von Ärzten und Patienten (auch international). Das alles dient dem Ziel, Betroffenen zu ermöglichen, besser mit dem AATM leben zu können.

Den dritten Fachvortrag hielt Herr Dr. Hinze zum Thema „Infektionen und Impfen bei AATM“. Er stützte sich dabei auf die Empfehlungen der bundesweit verantwortlichen „Ständigen Impf-Kommission (STIKO)“. Geht es in erster Linie darum, die betreffenden Infektionen und die damit verbundenen meist sehr unangenehmen Begleiterscheinungen zu vermeiden, so spielt auch der Aspekt der Vermeidung zusätzlicher Herz-Kreislaufbelastungen bei Patienten mit chronischen Vorerkrankungen und fortgeschrittenem Lebensalter eine wesentliche Rolle.

Die folgenden Impfungen werden empfohlen:

• Pneumokokken zur Vermeidung von Lungenentzündungen (den Impfstoff wählt der Impfarzt aus auf Basis des jeweiligen individuellen Impfstatus)
• Respiratorisches Synzytial Virus (RSV) zur Vermeidung von Exazerbationen; die Kostenübernahme war zum Zeitpunkt des Vortrags noch individuell mit dem jeweiligen Kostenträger zu regeln, perspektivisch ist aber im Verlauf des Spätjahres 2024 mit einer Übernahme der Kosten durch die Krankenkassen bei Risikopatienten zu rechnen
• SARS-CoV2 (Covid-19)-Impfung sollte jährlich aufgefrischt werden; nach erfolgter Infektion kann auf die Auffrischung ein Jahr lang verzichtet werden
• Influenza (Grippe) als Hochdosis-Impfung bei Personen über 60 Jahren, auch unter dem Aspekt der Vermeidung der Zuspitzung von Herz-Kreislauf-Krisen (Infarkten!)
• Herpes-Zoster (Gürtelrose) als Totimpfstoff; auch bei deutlich spürbarer Reaktion auf die Erstimpfung sollte die Zweitimpfung nach 2 bis 6 Monaten auf jeden Fall durchgeführt werden

Anschließend trug Dr. Mark Greer zum Thema „Lungentransplantation bei AATM“ vor. Diese ist in Erwägung zu ziehen, wenn die Lungenfunktion weitgehend verloren ist und keine weiteren Therapieoptionen mehr zur Verfügung stehen. Allerdings ist eine Transplantation an eine Reihe weiterer Voraussetzungen geknüpft, zu denen u.a. gehören:

• Lebensalter
• Körpergewicht
• Einhaltung Rauchverbot
• keine Krebserkrankungen
• keine Erkrankungen anderer lebenswichtiger Organe
• psychische Stabilität
• Fähigkeit/Bereitschaft zur Rehabilitation

Neben diesen objektiven Kriterien spielen auch Einschätzungen der behandelnden Ärzte eine Rolle, z.B.:

• ein Sterblichkeitsrisiko über 50% innerhalb der nächsten 2 Lebensjahre
• eine Überlebenswahrscheinlichkeit über 80% für die nächsten 5 Lebensjahre nach der Transplantation

Sind alle diese Voraussetzungen erfüllt, kann ein Patient für eine Lungentransplantation vorgesehen werden. Zu dieser kommt es dann, sobald ein passendes Spenderorgan vorliegt, welches nicht für einen Patienten mit noch größerem Transplantationsbedarf benötigt wird.

Die Lebensqualität der Patienten erfährt durch die Transplantation in den allermeisten Fällen einen deutlichen Schub, auch wenn sich das Leben danach signifikant von demjenigen davor unterscheidet: so müssen lebenslang regelmäßig Medikamente eingenommen werden, die die Abstoßung der neuen Lunge verhindern, und eine engmaschige Anbindung an das Transplantationszentrum bleibt auf Jahre hinaus notwendig.

Die Erfolgsquote von Lungentransplantationen verbessert sich permanent: die Hälfte aller Lungentransplantierten überlebt die Operation heute um mehr als 6,5 Jahre.

Im Anschluß an diesen Vortrag beschäftigte sich Prof. Dr. Sabina Janciauskiene mit der Frage „Substitution – ja oder nein?“, erläutert unter Bezügen zu realen Fallbeispielen. Dafür beschrieb sie zunächst den Wirkmechanismus der Substitution, mit deren Hilfe die nicht ausbalancierte Aktivität der Neutrophilen Elastase, die zum Abbau von Lungengewebe führt, ausgeglichen werden soll. Als Alternativen zur gängigen intravenösen Gabe von AAT befinden sich in Entwicklung: die Inhalation, die Gabe über die Haut oder die Verwendung rekombinanten (also biochemisch hergestellten) AATs. Letzteres wird gerade in einem klinischen Versuch erprobt: die vorliegende Variante wird vom Körper langsamer abgebaut, so dass Intervalle für die Behandlung deutlich ausgeweitet werden könnten, ist aber auch mit einer Anzahl Nebenwirkungen verbunden.

Bei der konventionellen Substitutionstherapie mit einer vom Körpergewicht abhängigen Dosis ist der Behandlungserfolg für den einzelnen Patienten bisweilen schwer abzuschätzen, wie Beispiele aus der klinischen Praxis belegen. Möglicherweise bietet die Festlegung der Dosis auf Basis des vorhandenen AAT-Spiegels und weiterer klinischer Parameter Vorteile. Auch Patienten mit einer schlechteren Lungenfunktion als aktuell vorgesehen können wahrscheinlich von der Substitutionstherapie noch profitieren. Bei Bronchiektasen und Asthma zeigen sich aber keine Verbesserungen. Strittig ist dagegen die Fortsetzung der Therapie nach einer Lungentransplantation.

Übersehen wird oft, dass der AATM eine Fülle von Hautproblemen auslösen kann, oft auf dem Umweg über AATM-bedingte Darmprobleme. Zu diesen gehören z.B. Akne, Ekzeme, Psoriasis, Rosazea, Urtikaria und Dermatitis herpetiformis.

Den letzten Fachvortrag des Tages hielt Frau Dr. Katja Deterding zum Thema „AATM aus Sicht des Hepatologen – neue Therapiemöglichkeiten“. Sie führte zunächst aus, dass beim AATM ein Ungleichgewicht zwischen AAT und Neutrophiler Elastase (NE) vorliegt, in dessen Folge es zu einer enzymatischen Zerstörung des Lungengewebes kommen kann, also zu einem Lungenemphysem. Besagtes Ungleichgewicht entsteht aber nicht dadurch, dass in der Leber der Betroffenen zu wenig AAT gebildet wird, sondern dadurch, dass das AAT falsch gefaltet ist, wodurch es polymerisiert, also Klumpen oder Stränge bildet, die so groß sind, dass sie die sie produzierenden Leberzellen nicht mehr verlassen können; dies kann zu Leberverhärtung (Leberfibrose), Leberzirrhose oder gar Leberkrebs führen. Während der geschilderte Vorgang bei Betroffenen mit der homozygoten Ausprägung PI*ZZ besonders stark ist, gelangt bei Betroffenen der heterozygoten Ausprägung PI*MZ mehr AAT ins Blut, wodurch die Lunge zumindest bei Nichtrauchern weitgehend geschützt ist; allerdings ist bei diesen Patienten das Risiko von Leberkomplikationen beim zusätzlichen Vorliegen chronischer Lebererkrankungen deutlich erhöht.

Zur Erkennung und Klassierung der Leberfibrose ist eine Entnahme von Lebergewebe mittels Biopsie die sicherste Methode, allerdings auch diejenige mit dem höchsten Risiko unerwünschter Nebenwirkungen. Nebenwirkungsfrei ist dagegen die Messung der Leberelastizität mittels Fibroscan, die deshalb auch für eine Verlaufskontrolle („Monitoring“) sehr geeignet ist. Zum Monitoring von Alphas mit der Ausprägung ZZ sind deshalb ratsam:

• jährliche Messung der Leberwerte, ggf. öfters bei Einnahme potentiell leberschädigender Medikamente
• Fibroscan im 3-Jahres-Abstand bei unauffälligem Befund, sonst engmaschiger (ersatzweise Berechnung des APRI-Wertes aus gemessenen Leberwerten, siehe dazu auch den Link zu einem APRI-Rechner auf der Internetseite von Alpha1 Deutschland unter https://alpha1-deutschland.org/alpha-1-und-die-leber)
• Leberfunktionstest bei fortgeschrittener Erkrankung
• Krebsüberwachung bei fortgeschrittener Zirrhose
• auch wenn bei ZZ-Patienten nur in den seltensten Fällen sowohl Leber- als auch Lungenprobleme zusammen auftreten, sollte auch bei auffälligen Leberbefunden die Lunge regelmäßig kontrolliert werden

Neuartige Therapieansätze für den AATM sehen aus wie folgt:

• durch die Einnahme chemischer Wirkstoffe soll die Fehlfaltung des AAT korrigiert werden, so dass dieses in ausreichender Menge von der Leber ins Blut übergeht, um diese nicht durch Polymere zu belasten und die Lunge ausreichend zu schützen
• durch Eingriffe in das Erbgut (DNA) oder in die für die Bildung von Proteinen notwendigen Kopien einzelner DNA-Abschnitte (also auf Basis von RNA) soll die Leber dazu gebracht werden, „normales“ AAT zu produzieren
• ebenso kann durch Eingriffe auf RNA-Basis die Bildung von AAT heruntergeregelt werden, wodurch eine durch verklumptes AAT belastete Leber wieder gesunden kann; eine klinische Studie zu diesem Ansatz läuft ja bereits schon länger auch in Deutschland, und sie wird aktuell auf eine wesentlich breitere Basis gestellt, wofür gerade weitere Studienteilnehmer gesucht werden; Interessenten finden weitergehende Informationen inkl. der Ein- und Ausschlußkriterien für eine Teilnahme im Internet unter https://global.theredwoodliverstudy.com/de-ch

Mit diesem Vortrag ging das 2. MHH-Patientenseminar „Alpha-1-Antitrypsin-Mangel“ zu Ende. Die große Zahl an Teilnehmern, die vielen Fragen an und angeregten Diskussionen mit den Vortragenden und der intensive Meinungsaustausch der Besucher untereinander lassen die Teilnehmer auf weitere Veranstaltungen im Rahmen dieser Seminarreihe hoffen.

Dr.-Ing. Heinz Stutzenberger

08.09.24

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Dieses Webinar fand in 2024 erstmalig statt aber sicher nicht zum letzten Mal.

Die wichtigsten Sitzungen behandelten:

Die Grundlagen von Alpha-1 (AATD)

Leben mit Alpha-1

Die neueste Forschung + Teilnahme von Patienten an klinischen Studien

Behandlung und Therapieoptionen

Sie haben die Konferenz verpasst? – Kein Problem, denn die Patientenkonferenz ist hier on demand verfügbar.

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28.10.2024 – Herbstzeit

Egal ob Schnupfen, Bronchiektasen oder Covid-19-Auswirkungen, viele kennen das Problem mit dem Schleim, im Körper und insbesondere auch in der Lunge, zu kämpfen.

Unser Lungensporttrainer Peter Kukry (Peddar), selber auch Alpha-1-Patient hat sich daher an die Arbeit gemacht und das folgende Video für uns aufgenommen. Unterstützt wird er dabei von Dr. Heike Isensee, selbst aktive Teilnehmerin des Lungensportangebotes und Gruppenleiterin der SHG Stuttgart. Abgerundet wird das Ganze fachlich durch Herrn Dr. Alexander Rupp, Pneumologische Praxis Im Zentrum Stuttgart.

Manchmal helfen einfache Handgriffe und Übungen um den Alltag deutlich zu erleichtern, probieren Sie es aus!

Video-Link: (4) Husten, Hustentechniken und Schleimlösen – Hilfreiche Übungen für zuhause! – YouTube

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Im Frühjahr 2024 startete das App basierte Register für Kinder und Jugendliche mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel. Die Meldung im Register erfolgt durch die Familien selbst. So erhofft sich das Entwicklerteam aus der Uniklinik Bonn eine möglichst hohe Teilnahme. Denn nur mit ausreichend großen Datenmengen können aus Registern hilfreiche Informationen über die Erkrankung abgeleitet werden.

Für die Teilnahme kann die App aus dem App Store heruntergeladen werden (alpha 1 kids). Alternativ ist die Anmeldung auch über eine Webversion möglich (alpha1kids.de). Nach einem ersten Registrierungsschritt erhalten die Familien per Post einen QR-Code, mit welchem sie die App dann freischalten können.

Mit einem Erstmeldebogen können Kinder dann gemeldet werden. Auch die Meldung mehrere Kinder ist möglich. Je nach Schwere der Erkrankung passt sich die Länge des Fragebogens an. Von großer Bedeutung für das Team aus der Uniklinik Bonn sind die Verlaufsbögen, die ausgefüllt werden können, wenn es etwas Neues zu berichten gibt. Laborbefunde können abfotografiert, hochgeladen oder manuell eingetragen werden. Die bis dahin eingetragenen Daten kann man sich dann in einer tabellarischen oder grafisch anzeigen lassen und abspeichern oder ausdrucken.

Der Sinn dieses Registers ist, die Erkrankung noch besser verstehen zu lernen, um in Zukunft vielleicht schon früher erkennen zu können, welche Patienten ein hohes Risiko haben, eine schwere Lebererkrankung zu entwickeln und welche nicht.

Ein besseres Verständnis des natürlichen Verlaufs der Erkrankung ist von großer Bedeutung! Helfen Sie mit und melden Sie Ihr Kind im Alpha1-KIDS Register.

Vielen Dank.

Bei Fragen können Sie sich unter alpha1kinderzentrum@ukbonn.de gerne direkt an das Team des Alpha1-Kindercenter aus Bonn wenden, welches das Register leitet.

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Burden = Bronchiectasis Understanding and Research on Daily Experiences and Needs

Sie werden auch als Bronchiektasie (ohne Mukoviszidose), Non-CF-Bronchiektasen oder einfach als Bronchiektasen bezeichnet. Bronchiektasen sind eine chronische, oft voranschreitende Lungenerkrankung, die durch eine irreversible, abnorme Erweiterung der Bronchien und chronische Symptome gekennzeichnet ist.

Weitere Information und Anmeldung finden Sie hier

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Pilzinfektionen im Mund sind eine unerwünschte Nebenwirkung von corticosteroidhaltigen Medikamenten, die gegen Lungenerkrankungen inhaliert werden müssen. Diese (einigen Alpha-1-Patienten bekannte) Begleiterscheinung, ließe sich leicht vermeiden, denn begünstigt werden solche Pilzinfektionen, wenn sich Partikel des Arzneimittels auf der Mundschleimhaut absetzen und dort die Immunabwehr herabsetzen. Um dies zu verhindern, sollte man nach dem Inhalieren seinen Mund mit Wasser ausspülen und ggf. auch gurgeln oder unmittelbar vor einer Mahlzeit inhalieren. Auch die Verwendung einer Inhalierhilfe, eines sogenannten Spacers kann Abhilfe schaffen.

Ein Mundsoor entsteht in der Regel dann, wenn das Immunsystem nicht stark genug ist, um die Ausbreitung der Pilze zu verhindern.

Symptome eines Mundsoors:

• Weißer Belag (nicht abwischbar) auf Zunge und Wangeninnenseite
• Schmerzen beim Essen und Trinken
• Mundgeruch

Besteht ein Verdacht auf Mundsoor, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen. Denn Mundsoor sollte immer behandelt werden, da sich die Infektion weiter ausbreiten kann.

In der Regel kann Mundsoor durch eine zeitnahe und konsequente Behandlung mit Antipilzmitteln (die Wirkstoffe wie Nystatin oder Clotrimazol enthalten) schnell in den Griff bekommen werden.

Diese Medikamente, sogenannte Antimykotika, hemmen das Wachstum der Pilze oder töten sie ab. Die Behandlung sollte immer in Absprache mit einem Arzt erfolgen. Von der eigenständigen Behandlung mit Hausmitteln wird abgeraten, da diese den Mundsoor verschlimmern kann.

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