Alpha-1-Antitrypsin-Mangel assoziierte Panniculitis, erschienen in der American Academy of Dermatology, 29. Januar 2021

Marion Wilkens, 1. Vorsitzende Alpha1 Deutschland e.V.

In der Zeitschrift der American Academy of Dermatology erschien am 29. Januar 2021 der Artikel Alpha-1-Antitrypsin-Mangel assoziierte Panniculitis.

Die Autoren haben versucht, typische Merkmale und Untersuchungsmethoden der AATD-assoziierten Panniculitis zu klären und die Evidenz hinsichtlich therapeutischer Optionen zu bewerten.

Sie kamen zu folgenden Schlussfolgerungen:

AATD kann bei Patienten mit Panniculitis häufiger auftreten als bisher angenommen. Patienten mit Panniculitis und systemischer Erkrankung weisen ein hohes Mortalitätsrisiko auf. Obwohl die meisten Fälle mit dem schweren ZZ-Genotyp assoziiert sind, können moderate Genotypen auch für Panniculitis prädisponieren. Dapson bleibt die kostengünstigste Therapieoption, während die intravenöse AAT-Augmentation die wirksamste bleibt. Schließlich scheinen Glukokortikoide in dieser Einstellung unwirksam zu sein.