{"id":4090,"date":"2020-07-24T16:32:28","date_gmt":"2020-07-24T14:32:28","guid":{"rendered":"https:\/\/www.alpha1-deutschland.org\/?p=4090"},"modified":"2024-03-07T15:48:51","modified_gmt":"2024-03-07T14:48:51","slug":"06-2020-neue-empfehlung-zum-alpha-1-antitrypsin-mangel","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/alpha1-deutschland.org\/en\/06-2020-neue-empfehlung-zum-alpha-1-antitrypsin-mangel","title":{"rendered":"06\/2020: New recommendation on alpha-1 antitrypsin deficiency"},"content":{"rendered":"
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Neue Empfehlung zum Alpha-1-Antitrypsin-Mangel<\/span><\/h1>\n<\/div>\n\n\n\n
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Author<\/h4><\/span><\/span>\n<\/div>\n
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Marion Wilkens<\/strong><\/p>\n<\/div>\n\n\n\n

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Im Sommer 2018 haben wir uns mit einem Schreiben an die DGP (Deutsche Gesellschaft f\u00fcr Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V.) gewendet mit der Bitte um Stellungnahme hinsichtlich der Substitution von Alpha-1-Antitrypsinmangel-Patienten. Der Grund unserer Anfrage war die Verunsicherung vieler \u00c4rzte und auch Patienten \u00fcber den Sinn und die Notwendigkeit der Substitution. Wo immer uns jemand zuh\u00f6rte, haben wir sowohl um Stellungnahme als auch um eine Positionierung gebeten, die es in vielen anderen L\u00e4ndern und Sprachen bereits gab. Siehe da, viele Tropfen h\u00f6hlen den Stein und wir haben erreicht, dass die DGP ein Positionspapier in Auftrag gab. Geschrieben wurde es von vielen uns gut bekannten Alpha-1-Experten und umfasst das gesamte Spektrum der Erkrankung.<\/p>\n

Zum Positionspapier.<\/a><\/strong><\/p>\n

Wir haben uns parallel auch f\u00fcr eine eigene Leitlinie zur Erkrankung Alpha-1-Antitrypsin-Mangel eingesetzt. Diese wird leider so schnell nicht kommen. Umso mehr freuen wir uns \u00fcber das Positionspapier, auf das wir uns nun berufen k\u00f6nnen und in dem \u00c4rzte die wichtigsten Aspekte \u00fcber unsere Erkrankung nachlesen k\u00f6nnen.
\nDie im letzten Newsletter benannte Ver\u00f6ffentlichung der Beobachtungsstudie aus Irland lag bei der Erstellung des Positionspapieres nicht vor, daher wird die\u00a0EMPFEHLUNG 7C: Bei Patienten mit schwerem AATM und schwerer Funktionseinschr\u00e4nkung (FEV1 < 30 % Soll) kann die Neueinstellung auf die Augmentationstherapie nicht generell empfohlen werden, \u00fcber eine laufende Therapie sollte im Einzelfall entschieden werden<\/em> aus unserer Sicht sicher neu \u00fcberdacht werden m\u00fcssen.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n\n\t\t\t<\/div> \n\t\t<\/div>\n\t<\/div> \n<\/div><\/div>\n\t\t

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Bleiben wir beim Thema Substitution:<\/span><\/h2>\n

Die Firma Grifols hat seit Mai dieses Jahres eine neue Fachinformation zu ihrem Produkt Prolastin\u00a9 herausgegeben. Grifols erhielt die erweiterte Zulassung, die Substitution in h\u00e4uslicher Umgebung mit Begleitung durch Fachpersonal durchf\u00fchren zu d\u00fcrfen. Die f\u00fcr uns neuen und relevanten Passagen sind unter 4.2 sowie 4.4 zu finden:<\/p>\n

Zur Fachinformation.<\/a><\/p>\n

Beide zur Verf\u00fcgung stehenden Produkte (Prolastin\u00a9 und Respreeza\u00a9) werden aus humanem Plasma gewonnen. Bei Plasma-Produkten haben wir eine unbedingte Abh\u00e4ngigkeit von Blut-Spendern. Es sind bis zu 900 Plasmaspenden erforderlich, damit ein Alpha-1-Patient w\u00e4hrend eines Jahres behandelt werden kann. Derzeit herrscht zudem auch eine gro\u00dfe Abh\u00e4ngigkeit von den USA, wo der gr\u00f6\u00dfte Anteil des in Europa ben\u00f6tigten Blut-Plasmas gespendet wird. Aus diesem Anlass haben wir einen Brief an unseren Gesundheitsminister Jens Spahn<\/a> verfasst und rufen zu mehr Plasmaspenden auf. Wir sehen auch einen Bedarf, mehr in die Forschung der rekombinanten Produkte zu investieren.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n\n\t\t\t<\/div> \n\t\t<\/div>\n\t<\/div> \n<\/div><\/div>\n\t\t

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Neues aus der Forschung:<\/span><\/h2>\n<\/div>\n\n\n\n
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\"Creme <\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>\n\t\t<\/div> \n\t<\/div>\n\t<\/div> \n\n\t
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Vor wenigen Tagen hat unsere Beir\u00e4tin Prof. Sabina Janciauskiene, gemeinsam mit anderen Experten, einen Artikel ver\u00f6ffentlicht, der eventuell neue Wege f\u00fcr die Behandlung des AATMs in Zukunft liefert:<\/p>\n

Zum Artikel.<\/a><\/p>\n

Vereinfacht ausgedr\u00fcckt geht es um Folgendes: Vorl\u00e4ufige Daten legen nahe, dass anstelle einer Substitution Alpha-1-Antitrypsin in Form einer Creme auf die Haut aufgetragen werden kann. In einem Modell der menschlichen Haut zeigen die Autoren, dass Alpha-1-Antitrypsin keine sch\u00e4dliche Wirkung hat und eine Barriere der Haut passieren kann. Im Falle einer Entz\u00fcndung scheint Alpha1-Antitrypsin die Regeneration und Heilung zu verst\u00e4rken. Man kann sich vorstellen, dass die Behandlung \u00fcber die Haut besonders bei Panniculitis und \/ oder anderen Hauterkrankungen hilfreich sein k\u00f6nnte, aber auch bei Menschen, die eine Substitutionstherapie beginnen, oder die schlechte Venen haben, oder die aufgrund einer Infektion nur eine h\u00f6here Menge ben\u00f6tigen … viele Szenarien sind denkbar und es lohnt sich, diesen Ansatz weiter zu verfolgen.<\/p>\n

Au\u00dferdem:<\/span><\/h3>\n

Unser Beirat Dr. Pavel Strnad hatte ebenfalls vor kurzem eine Ver\u00f6ffentlichung zum Thema Alpha-1-Antitrypsin-Mangel mit dem Schwerpunkt Leber, zu der wir gratulieren m\u00f6chten. Wir hoffen, in K\u00fcrze eine \u00dcbersetzung oder Zusammenfassung hierzu geben zu k\u00f6nnen, aber f\u00fcr alle, die es nicht abwarten k\u00f6nnen:<\/p>\n

Zum Artikel.<\/a><\/p>\n<\/div>\n\n\n\n\n\t\t\t<\/div> \n\t\t<\/div>\n\t<\/div> \n<\/div><\/div>\n\t\t

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In eigener Sache: Verschiebung des Jubil\u00e4ums<\/span><\/h2>\n<\/div>\n\n\n\n
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\"Hotel <\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>\n\t\t<\/div> \n\t<\/div>\n\t<\/div> \n\n\t
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Nachdem wir in diesem Jahr bereits so viele sch\u00f6ne und interessante Termine absagen mussten, sind wir momentan dabei, unseren Jubil\u00e4ums-Infotag 2021 auf m\u00f6glichst sichere F\u00fc\u00dfe zu stellen. Diese Veranstaltung ist uns besonders wichtig und wir m\u00f6chten nach M\u00f6glichkeit alles tun, damit wir 2021 gemeinsam 20 Jahre Alpha1 Deutschland e.V. feiern k\u00f6nnen.<\/p>\n

Nach intensivem Abw\u00e4gen haben wir uns nun dazu entschieden, den Alpha1 Infotag 2021 zu verlegen. So bleibt den internationalen Forschern mehr Zeit f\u00fcr die Suche nach einem Impfstoff gegen Covid-19.<\/p>\n

Eine R\u00fccksprache mit dem Hotel Grand La Strada <\/strong>in Kassel ergab, dass wir den Infotag mit gro\u00dfer Jubil\u00e4umsfeier<\/strong> vom 23.-25. April in den September verschieben k\u00f6nnen. Bitte notieren Sie sich das Wochenende vom 24.-26.09.2021<\/strong> in Ihrem Kalender.<\/p>\n

Wir w\u00fcrden uns von ganzem Herzen freuen, wenn Sie im September an unserem gro\u00dfen Jubil\u00e4um teilnehmen. Da wir im April turnusm\u00e4\u00dfig \u2013 und dieses Mal online<\/strong> \u2013 unsere Mitgliederversammlung<\/strong> abhalten werden, bleibt im September viel mehr Zeit f\u00fcr gute Information, bereichernde Gespr\u00e4che und ausgelassenes Feiern. Somit bitten wir Sie, sich auch den Termin 24.04.2021<\/strong> f\u00fcr Alpha1 Deutschland freizuhalten.<\/p>\n

Corona-Update<\/span><\/h2>\n

Am 31. Dezember 2019 wurden Krankheitsf\u00e4lle aus China offiziell an die WHO gemeldet. Auch ein gutes halbes Jahr sp\u00e4ter l\u00e4sst das Coronavirus Sars-CoV-2 uns nicht los.<\/p>\n