{"id":6589,"date":"2024-11-09T12:07:50","date_gmt":"2024-11-09T11:07:50","guid":{"rendered":"https:\/\/alpha1-deutschland.org\/?p=6589"},"modified":"2025-04-28T12:29:09","modified_gmt":"2025-04-28T10:29:09","slug":"neue-studie-zur-leberbeteiligung-beim-alpha1-antitrypsin-mangel","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/alpha1-deutschland.org\/en\/neue-studie-zur-leberbeteiligung-beim-alpha1-antitrypsin-mangel","title":{"rendered":"New study on liver involvement in alpha1 antitrypsin deficiency published"},"content":{"rendered":"<div id=\"fws_6a71d99290c81\"  data-column-margin=\"default\" data-midnight=\"dark\"  class=\"wpb_row vc_row-fluid vc_row full-width-section\"  style=\"padding-top: 0px; padding-bottom: 50px; \"><div class=\"row-bg-wrap\" data-bg-animation=\"none\" data-bg-animation-delay=\"\" data-bg-overlay=\"false\"><div class=\"inner-wrap row-bg-layer\" ><div class=\"row-bg viewport-desktop\"  style=\"\"><\/div><\/div><\/div><div class=\"row_col_wrap_12 col span_12 dark left\">\n\t<div  class=\"vc_col-sm-12 wpb_column column_container vc_column_container col no-extra-padding inherit_tablet inherit_phone\"  data-padding-pos=\"all\" data-has-bg-color=\"false\" data-bg-color=\"\" data-bg-opacity=\"1\" data-animation=\"\" data-delay=\"0\" >\n\t\t<div class=\"vc_column-inner\" >\n\t\t\t<div class=\"wpb_wrapper\">\n\t\t\t\t<div class=\"vc_separator wpb_content_element vc_separator_align_center vc_sep_width_100 vc_sep_border_width_5 vc_sep_pos_align_center vc_sep_color_grey wpb_content_element vc_separator-has-text\" ><span class=\"vc_sep_holder vc_sep_holder_l\"><span class=\"vc_sep_line\"><\/span><\/span><h4>Author<\/h4><span class=\"vc_sep_holder vc_sep_holder_r\"><span class=\"vc_sep_line\"><\/span><\/span>\n<\/div>\n<div class=\"wpb_text_column wpb_content_element\" >\n\t<p style=\"font-weight: 400;\"><strong>Malin Fromme, Christina Schrader und Pavel Strnad f\u00fcr das Alpha1-Leberteam aus Aachen, so erschienen im <a href=\"https:\/\/alpha1-deutschland.org\/en\/alpha1-journal\/\">Alpha1 Journal 2\/2024<\/a>.<\/strong><\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"divider-wrap\" data-alignment=\"default\"><div style=\"margin-top: 25px; height: 5px; margin-bottom: 25px;\" data-width=\"100%\" data-animate=\"\" data-animation-delay=\"\" data-color=\"default\" class=\"divider-border\"><\/div><\/div>\n<div class=\"wpb_text_column wpb_content_element\" >\n\t<p>Liebe Alphas,<\/p>\n<p>im Laufe der letzten Jahre haben wir bei vielen von Ihnen eine Leberuntersuchung durchgef\u00fchrt, die meisten von Ihnen wurden in der letzten Zeit auch telefonisch oder postalisch kontaktiert, um gemeinsam mit uns einen Fragebogen auszuf\u00fcllen.<\/p>\n<p>Das Ziel war es, das Voranschreiten der Alpha1-Antitrypsin- Mangel (AATM)-assoziierten Leber- und Lungenerkrankung zu erfassen und zu evaluieren, wie gut unsere nicht-invasiven Leberfibrose-Tests (wie zum Beispiel der FibroScan) die Entwicklung einer lebensbedrohlichen Lebererkrankung (z.B. Transplantation oder Dekompensation einer Leberzirrhose) vorhersagen k\u00f6nnen. Die entsprechenden Ergebnisse wurden nun in der Zeitschrift Gastroenterology ver\u00f6ffentlicht:<\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/39414159\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/39414159\/<\/a><\/p>\n<p>Im Rahmen dieser Studie wurden 737 Teilnehmer*innen mit dem homozygoten Genotyp Pi*ZZ durchschnittlich \u00fcber 3,5 Jahre nachverfolgt, 25 europ\u00e4ische Zentren haben mitgemacht. Insgesamt sind 39 Teilnehmer verstorben, wobei Leber und Lunge die Haupt-Todesursachen darstellten. Bei den 41 Betroffenen, die eine lebensbedrohliche Lebererkrankung entwickelt haben, konnte gezeigt werden, dass diese schon bei der ersten Baseline- Untersuchung signifikant h\u00f6here nicht-invasive Leberfibrose- Testergebnisse gezeigt hatten.<\/p>\n<p>Erfreulicherweise konnte auch bewiesen werden, dass unsere Leberfibrose-Tests (z.B. FibroScan und AST-zu- Thrombozyten-Index\/ APRI) eine exzellente Vorhersagekraft f\u00fcr diese Leber-Endpunkte zeigen. So entwickelte kein einziger Patient\/keine einzige Patientin mit einem initialen FibroScan-Wert unter 7.1 kPa eine lebensbedrohliche Lebererkrankung im gesamten Follow-up, wohingegen das Risiko mit ansteigender Lebersteifigkeit anstieg. Im Gegensatz zu unseren nicht-invasiven Leberfibrose- Tests haben Surrogatmarker der Lungenfunktion (z.B. FEV1-Wert) nur eine moderate Vorhersagekraft f\u00fcr Lungen-Endpunkte (wie Transplantation oder Lungenassoziiertes Versterben) gezeigt.<\/p>\n<p>Insgesamt helfen uns diese Ergebnisse, das individuelle Risiko einer AATM-assoziierten Leber- und Lungenerkrankung besser einzusch\u00e4tzen und eine genaue Risikostratifizierung vorzunehmen. Dies ist nicht nur f\u00fcr die klinische Versorgung, sondern auch f\u00fcr die aktuell laufenden Medikamenten-Studien essenziell, um eine passgenaue Behandlung zu erm\u00f6glichen.<\/p>\n<p>Ein weiteres longitudinales Projekt, welches aktuell von dem Alpha1-Leberzentrum in Aachen durchgef\u00fchrt wird, ist eine metabolische Studie zur Evaluation der Bedeutung von metabolischen Risikofaktoren, wie z.B. \u00dcbergewicht und Diabetes mellitus bei Patienten mit dem Genotypen Pi*ZZ. W\u00e4hrend eine abschlie\u00dfende Fertigstellung und Publikation der Ergebnisse aktuell noch in Arbeit sind, zeigen vorl\u00e4ufige Auswertungen klare Ergebnisse. So war die Pr\u00e4senz von Diabetes mellitus mit einem etwa sechsfach erh\u00f6htem Risiko assoziiert, eine lebensbedrohliche Lebererkrankung zu entwickeln. \u00c4hnliche Trends zeigen sich auch in Pi*ZZ-Patienten mit Adipositas \u2013 das Risiko war bei diesen Patienten etwa viermal h\u00f6her als bei Patienten mit Normalgewicht. Diese Ergebnisse unterstreichen einmal mehr die Bedeutung eines gesunden Lebensstils mit ausgewogener Ern\u00e4hrung und ausreichender Bewegung f\u00fcr die Lebergesundheit. Gleichzeitig weisen sie uns darauf hin, dass Patienten mit zus\u00e4tzlichen Risikofaktoren ein engmaschigeres Monitoring ben\u00f6tigen.<\/p>\n<p>Wir m\u00f6chten uns auf diesem Wege ganz herzlich f\u00fcr Ihre Mitarbeit und Teilnahme an der Studie bedanken. Ohne Sie w\u00e4ren diese Studie nicht m\u00f6glich, die uns so wichtige Ergebnisse f\u00fcr das Management der \u201eAlphas\u201c in der Klinik liefert und zu einer kontinuierlich besseren Versorgung beitr\u00e4gt! VIELEN DANK! Bei weiteren Fragen wenden Sie sich gerne an uns.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n\n\t\t\t<\/div> \n\t\t<\/div>\n\t<\/div> \n<\/div><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"AutorIn Malin Fromme, Christina Schrader und Pavel Strnad f\u00fcr das Alpha1-Leberteam aus Aachen, so erschienen im Alpha1-Journal 2\/2024. 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