Alpha1 Deutschland e.V.

Alles Wichtige zum Herbst für Sie zusammengefasst!

Herbstzeit,

nach einem bisher sehr arbeitsintensiven Jahr möchten wir die Tage, an denen man vielleicht lieber drinnen bleibt, nutzen, um Sie wieder mit neuen Informationen zu versorgen.
Mit diesem Newsletter möchten wir in den November starten, der ja auch der „Alpha-1-Awareness-Month“ ist, also der Monat, der weltweit genutzt wird, um mehr Aufmerksamkeit für die Erkrankung zu erzielen!

Wir möchten in den nächsten Wochen eine Newsletter-Serie starten, die über neue Entwicklungen aus der Forschung berichtet, natürlich immer auch gepaart mit Alltagstipps und Terminen, die anstehen.

Heute geht es aber um die wichtigen Dinge, die die Herbstzeit ausmachen – nein, leider nicht um Herbstlaub, Kürbissuppe oder gemütliche Teestunden…

1. Influenza (Grippe): 

2. Pneumokokken (Lungenentzündung): 

Seit Anfang 2022 ist ein Pneumokokken-Impfstoff verfügbar (PCV 20). Wir empfehlen die Impfung für alle Personen ab 60 Jahren sowie ab 18 Jahren mit Risikofaktoren (wie z.B. der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel), die zu einer schweren Pneumokokken-Erkrankung führen können.

Bei Erwachsenen, die bereits eine Impfung erhalten haben mit PPSV23 oder sequenziell (PCV13 oder PCV15 + PPSV23) empfehlen wir eine Impfung mit PCV 20 im Abstand von 6 Jahren. Bei Personen ab 18 Jahren wird zu einer Impfung geraten, wenn Risikofaktoren für eine schwere Pneumokokken-Erkrankung vorliegen, deren sequenzielle Impfung bereits mit PCV 13 begonnen, bisher jedoch nicht mit PPSV23 abgeschlossen wurde, eine Impfung mit PCV20 im Abstand von einem Jahr.

3. COVID (SARS-CoV-2):

Wir empfehlen eine Grundimmunisierung aus 2 Impfstoffdosen mit einem Abstand von mindestens 3 Wochen. Bei Personen ab 60 Jahren mit vorliegenden Grunderkrankungen, welche ein erhöhtes Risiko für einen schweren Verlauf haben, werden weitere Auffrischungsimpfungen empfohlen. Somit gilt auch dies insbesondere für Alpha-1-Erkrankte. Auffrischungsimpfungen sollten einen Mindestabstand von 6 Monaten haben. Die Varianten-angepassten Impfstoffe sollten in der Regel mit einem Mindestabstand von über 12 Monaten zur letzten Impfung oder Infektion erfolgen. Die Impfung sollte vorzugsweise im Herbst stattfinden, da im Herbst und Winter mit steigenden Infektionszahlen zu rechnen ist.

4. RSV:

Allen Personen > 75 Jahren wird eine einmalige RSV-Impfung als Standardimpfung, möglichst vor Beginn der RSV-Saison (möglichst im September/Anfang Oktober), empfohlen. Bei Personen im Alter von 60 bis 74 Jahren mit schweren Formen bestimmter Grunderkrankungen (z.B. einem geringen Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel und hoher Symptomlast) oder Bewohnern von Pflegeeinrichtungen wird eine einmalige RSV-Impfung als Indikationsimpfung empfohlen. Zu den Grunderkrankungen zählen schwere Formen von chronischen Erkrankungen der Atemwege, des Herz-Kreislauf- und Nierensystems, neurologische und neuromuskuläre Erkrankungen, hämatoonkologische Erkrankungen, Diabetes mellitus mit Komplikationen sowie angeborene oder erworbene Immundefizienz. Leichte oder gut kontrollierte Formen dieser Erkrankungen erfordern nach aktuellem Wissensstand keine Impfung.

Seit August 2024 sind in der EU drei RSV-Impfstoffe zugelassen: Arexvy (ab 60 Jahren), Abreysvo (auch für Schwangere) und mResvia (mRNA-Impfstoff). Eine Kostenübernahme kann bei der Krankenkasse beantragt werden.

Nach aktuellem Datenstand ist die RSV-Impfung eine einmalige Impfung und muss nicht jährlich wiederholt werden. Ob Auffrischimpfungen erforderlich sind, ist derzeit noch unklar. Die STIKO wird die Datenlage weiterhin sorgfältig prüfen und ihre Empfehlungen gegebenenfalls anpassen.

Das Video, aufgenommen mit Dr. Kardos, gibt den aktuellen Stand zur RSV-Impfung ebenfalls wieder

Hier zum Video

Egal ob Schnupfen, Bronchiektasen oder Covid-19-Auswirkungen, viele kennen das Problem mit dem Schleim, im Körper und insbesondere auch in der Lunge, zu kämpfen.

Unser Lungensporttrainer Peter Kukry (Peddar), selber auch Alpha-1-Patient, hat sich daher an die Arbeit gemacht und das folgende Video für uns aufgenommen. Unterstützt wird er dabei von Dr. Heike Isensee, selbst aktive Teilnehmerin des Lungensportangebotes und Gruppenleiterin der SHG Stuttgart. Abgerundet wird das Ganze fachlich durch Herrn Dr. Alexander Rupp, pneumologische Praxis im Zentrum Stuttgart.

Manchmal helfen einfache Handgriffe und Übungen, um den Alltag deutlich zu erleichtern, probieren Sie es aus!

Hier geht es zum Video!

• Die Grundlagen von Alpha-1 (AATD) 
• Leben mit Alpha-1 
• Die neueste Forschung + Teilnahme von Patienten an klinischen Studien
• Behandlung und Therapieoptionen

Alle Veranstaltungen bis zum Ende des Jahres 2024 finden Sie auf unserer Veranstaltungsübersicht. Schauen Sie doch rein, vielleicht spricht Sie etwas an!

Dr. Malin Fromme, Prof. Dr. Pavel Strnad, so erschienen im Alpha1-Journal 2/2023.

Viele Alphas erhalten von uns in den Befundbriefen eine Empfehlung zur Impfung gegen Hepatitis A und B. Um die Hintergründe zu erläutern, werden wir Ihnen die beiden Infektionen kurz vorstellen und erklären, warum wir diese Impfungen für sinnvoll erachten.

Die Hepatitis B zählt mit weltweit etwa 350 Millionen Virusträgern zu den häufigsten Virusinfektionen des Menschen. Dabei herrscht jedoch eine regional sehr unterschiedliche Verteilung, vor allem in Asien, in Afrika südlich der Sahara, Südamerika, dem Südpazifik und dem Mittleren Osten findet man eine besonders hohe Prävalenz (Cornberg et al. 2021). Ursächlich für die Infektion ist das Hepatitis-B-Virus, welches über Blut sowie Körpersekrete und somit sexuell, über Nadelstichverletzungen, kontaminierte Blutprodukte und perinatal (also im Verlauf der Entbindung) übertragen werden kann. Eine Ansteckung über Bluttransfusion ist allerdings in westlichen Ländern durch entsprechende Sicherheitsvorkehrungen nahezu ausgeschlossen.

Nach meistens mehreren Monaten Inkubationszeit kommt es in den allermeisten Fällen zu einer asymptomatischen Hepatitis. Manchmal verläuft diese mit milden Symptomen, in etwa 1/3 der Fälle kann eine akute, ikterische (also mit Gelbsucht verbundene) Hepatitis auftreten. Es zeigen sich dabei häufig unspezifische Symptome wie grippale Beschwerden, Oberbauchschmerzen oder Müdigkeit. In über 90 % kommt es zu einer Ausheilung der Hepatitis. In etwa 5 % führt die Infektion jedoch zu einer persistierenden (fortbestehenden), asymptomatischen Trägerschaft des Virus (Robert-Koch-Institut 2016). Daraus kann sich eine chronische Hepatitis mit erhöhtem Risiko für eine Leberzirrhose und begleitende Komplikationen, wie u.a. die Entstehung von Leberkrebs, entwickeln. Die Diagnose wird über Bluttests gestellt. Zur Therapie der chronischen Form stehen verschiedene antivirale Medikamente zur Verfügung (Cornberg et al. 2021; Robert-Koch-Institut 2016).

Eine Komplikation der Hepatitis-B-Infektion kann eine Koinfektion mit Hepatitis D sein. Da das Hepatitis-D-Virus ein „inkomplettes Virus“ ist, kann es nur zusammen mit Hepatitis B auftreten. Etwa 5 % der chronischen Hepatitis-BInfizierten tragen auch das Hepatitis-D-Virus und weisen im Vergleich zu mono-infizierten Probanden einen deutlich schwereren Verlauf auf.

Die Hepatitis A wird häufig durch auf Reisen in mediterrane, tropische oder subtropische Regionen erworben. Erreger ist das Hepatitis-A-Virus, welches fäkal-oral beispielsweise durch kontaminierte Lebensmittel oder Wasser übertragen wird (Robert-Koch-Institut 2023). Während die Infektion bei Kindern meist asymptomatisch verläuft, nimmt das Risiko für schwere Symptome und fulminante (heftige) Verläufe mit dem Lebensalter zu. Bei über 80 % der Erwachsenen kommt es zu einer akuten Hepatitis mit Ikterus (Gelbsucht). Weitere Symptome können Fieber, ein Hautausschlag, Bauchschmerzen, Übelkeit und Durchfall sein. Ein fulminanter Verlauf mit Leberversagen ist insgesamt sehr selten, auch kommt es fast nie zu einer Chronifizierung der Infektion (Robert-Koch-Institut 2023). Auch hier erfolgt die Diagnose über eine Blutuntersuchung. Die Therapie ist symptomatisch, die Erkrankung verläuft meist selbstlimitierend, also ohne äußere Einflüsse endend (Robert- Koch-Institut 2023).

Sowohl gegen die Hepatitis B, als auch die Hepatitis A gibt es präventive Impfungen.

Für die Hepatitis B empfiehlt die Ständige Impfkommission (STIKO) seit über 20 Jahren allen Kindern eine Impfung als Standardimpfung (STIKO 2023). Die Grundimmunisierung besteht dabei aus drei Impfdosen innerhalb des ersten Lebensjahres. Darüber hinaus gibt es bei Personen mit Immunsuppression oder Grunderkrankung, die einen schweren Krankheitsverlauf erwarten lässt (z. B. dialysepflichtige Personen) und Personen mit erhöhtem Expositionsrisiko (z. B. intravenöser Drogenkonsum oder Kontakt zu Infizierten im häuslichen Umfeld) eine Indikationsimpfung (STIKO 2023). Diese wird bei niedrigem Impftiter im Blut durchgeführt, das heißt, wenn im Körper nicht genügend Antikörper vorhanden sind, um vor den Krankheitserregern zu schützen. Auch als berufsbedingte Impfung oder Reiseimpfung kann die Hepatitis-B-Impfung durchgeführt werden (Impfkommission 2021). Eine Auffrischungsimpfung wird nicht generell empfohlen. Ausnahmen sind die oben erwähnten Indikations- oder berufsbedingten Impfungen (Impfkommission 2021; STIKO 2023). Zusätzlich kann die Hepatitis-B-Impfung gegen eine Hepatitis- D-Infektion schützen. Im Gegensatz dazu gibt es für die Hepatitis-A-Impfung keine generelle Impfempfehlung. Sie wird häufig als Indikationsimpfung (z. B. bei Sexualverhalten mit erhöhtem Expositionsrisiko), berufsbedingte Impfung oder Reiseimpfung durchgeführt (STIKO 2023).

Influenza, Pneumokokken und Co.:
Welche Impfungen für Alphas jetzt Sinn machen

Dr. Gerhard Wacker

Ende des 18. Jahrhunderts beobachtet der englische Landarzt Edward Jenner, dass Menschen, die nach Kontakt mit Kühen an einem pockenähnlichen Ausschlag erkrankt waren, nicht an den gefürchteten Pocken erkranken. 1796 impft er einen 8-jährigen Jungen mit dem Pustelsekret einer an den sog. Kuhpocken erkrankten Magd, worauf dieser zwar an Kuhpocken erkrankt, aber von Pocken verschont bleibt. Die „Vakzination“ (lat. Vacca – die Kuh) wird geboren! Bereits Jahrhunderte vorher waren in asiatischen Ländern Gesunde mit dem Pustelsekret von an Pocken erkrankten Menschen behandelt worden, was den Krankheitsverlauf abschwächte. Dieses als „Variolation“ bezeichnete Verfahren fand schon vor Jenners Verfahren den Weg nach England. Nachdem 1870/71 eine Pockenepidemie 125.000 Tote gefordert hatte, wurde 1874 im Deutschen Reich die Impfpflicht gegen Pocken verfügt. 1979 konnte die WHO die Erde für pockenfrei erklären – eine Geißel der Menschheit, der zuvor 15 % der Erkrankten zum Opfer fielen, war besiegt.

Infektionskrankheiten begleiten die Menschheit von Anfang an. Pestepidemien rafften von 1347 bis 1352 etwa 40 % der europäischen Bevölkerung dahin. In Hamburg starben im Jahr 1892 etwa 9.000 Menschen an Cholera. Vom Frühjahr 1918 bis Mitte 1919 forderte die sog. Spanische Grippe weltweit mindestens 50 Mio. Tote, alleine in Deutschland starben 320.000 Menschen v.a. in der zweiten Welle von Sept. bis Nov. 1918. 500 Mio. Menschen (¼ der Weltbevölkerung) erkrankten. Der irreführende Name rührt übrigens daher, dass spanische Zeitungen im April 1918 erstmals über die Erkrankung berichteten, denn die Pandemie nahm ihren Anfang wahrscheinlich in einem Ausbildungscamp der US-Army in Kansas und wurde durch die Soldaten nach Europa gebracht. Bereits zwei Jahre nach der Entdeckung des Diphterieerregers 1892 am Institut Pasteur in Paris wurde dort nach Immunisierung eines Pferdes ein Serum hergestellt, mit dem Diphteriepatienten erfolgreich behandelt wurden. Noch im selben Jahr richtete Emil v. Behring zusammen mit den Farbwerken Hoechst eine Großanlage zur Produktion des Serums ein. 1897 isolierte Paul Ehrlich aus diesem Rohstoff ein inaktiviertes „Toxoid“, das weiterhin verwendet wird. Aus diesen grundlegenden Erkenntnissen wurde dann auch der Tetanusimpfstoff entwickelt. Die Schluckimpfung gegen Kinderlähmung – eine Impfung mit abgeschwächten Viren – wurde maßgeblich von Jonas Salk entwickelt, und führte als Pflichtimpfung seit den 60er Jahren in Deutschland zum Verschwinden der Erkrankung. Seit 1998 wird eine inaktivierte Poliovakzine injiziert, denn die Erkrankung ist in anderen Ländern noch aktiv.

Impfungen sollen das Immunsystem fitter für die Abwehr der Krankheitserreger machen. Bei der „aktiven Immunisierung“ werden entweder lebende, aber abgeschwächte Erreger injiziert (z. B. Masern, Mumps, Röteln, Windpocken, Typhus, Gelbfieber) oder Totimpfstoffe mit Viruspartikeln oder Antigenen des Erregers (Spaltimpfstoffe, Toxoide), die oft an einen Verstärker der Immunreaktion gekoppelt sind (Adsorbatimpfstoffe). Die „passive Immunisierung“ umfasst die Gabe von vorgebildeten Antikörpern in Form eines Hyperimmunglobulins, die nach Infektion von Menschen, anfangs auch von Tieren (heute nur noch bei der Diphterie) gewonnen werden. Ein Beispiel ist die Gabe von Tetagam zusätzlich zu Tetanol nach tiefen, verschmutzten Verletzungen. Erstere ist nur eine Abfangmaßnahme gegen das bereits gebildete Tetanustoxin und induziert beim Empfänger keine eigentliche Immunantwort.

Die Bildung körpereigener Schutzstoffe aus der Gruppe der Immunglobuline und von speziellen Lymphozyten als „Gedächtniszellen“ ist das Ziel der aktiven Immunisierung. Bei erneutem Kontakt mit dem Erreger ist das Immunsystem dann gut vorbereitet und kann die Infektion erfolgreich abwehren.

Grundsätzlich sollten Impfungen nicht während akuter, fieberhafter Erkrankungen erfolgen, auch maligne Bluterkrankungen gelten als Kontraindikation. Eine Allergie gegen Hühnereiweiß kann die Impfung mit auf Hühnereiern gezüchteten Impfstoffen (z. B. Influenza) verhindern. In der Schwangerschaft dürfen keine Lebendimpfstoffe gegeben werden. Ein angeborener oder erworbener Immundefekt führt oft zu einer abgeschwächten oder gar fehlenden Impfantwort. Im Allgemeinen sind aber Impfungen gut verträglich, auch wenn es sehr selten ernsthafte unerwünschte Reaktionen gibt, und stellen immer eine Güterabwägung mit den Gefahren einer nicht verhinderten Infektion dar.

Pneumokokken sind Bakterien, die den Nasen-Rachen-Raum besiedeln und Entzündungen in den oberen Atemwegen und der Lunge verursachen können, sich im ungünstigen Fall auch in die Blutbahn (Sepsis) ausdehnen können, was zu einer höheren Sterblichkeit führt. Ein Erkrankungsgipfel besteht in den ersten beiden Lebensjahren und bei älteren Menschen. Die Häufigkeit symptomloser Träger wird bei Kindern und Jugendlichen auf etwa 20 % geschätzt, bei Erwachsenen 8 %. In Deutschland existieren zwei Impfstoffprinzipien, ein sog. Polysaccharidimpfstoff (PPSV 23/ Pneumovax 23) und ein neuerer Konjugatimpfstoff (PCV 13/ Prevenar 13). Ersterer regt eine Immunantwort gegen 23 Pneumokkenantigene an, die leider aber ohne die Bildung von Gedächtniszellen relativ schwach ist. Dagegen führt PCV 13 zusätzlich zur Bildung von Gedächtniszellen, allerdings nur gegen 13 Serovarianten.

Die STIKO als unsere „oberste Impfbehörde“ unterscheidet zwischen Standardimpfungen für Gesunde und Indikationsimpfungen für bestimmte Bevölkerungsgruppen mit Vorerkrankungen und Risikoprofilen.

Standardimpfung beim Kleinkind ist PCV 13 in bis zu drei Teilimpfungen bis zum zweiten Lebensjahr, wodurch eine Herdenimmunität erzielt werden soll, die auch für die Erwachsenenbevölkerung relevant ist. Durch die Standardimpfung trat ein deutlicher Rückgang gefürchteter Hirnhautentzündungen ein. Für gesunde Erwachsene ab dem 60. Lebensjahr empfiehlt die STIKO wegen der breiteren Abdeckung von 23 Serotypen unverändert den PPSV 23 – Impfstoff, auch wenn er nicht so immunogen ist.

Die Indikationsimpfung chronisch Kranker mit einem Immundefekt, Krebserkrankungen, nach Milzverlust oder bei chronischer Nieren- oder Leberinsuffizienz sollte sequenziell sowohl mit PCV 13 (Prevenar 13) als auch nach 6 – 12 Wochen mit PPSV 23 (Pneumovax 23) erfolgen. Dies gilt allerdings gerade nicht für Menschen mit chronischen Erkrankungen der Atemwege und der Lunge sowie des Herzens! Diese sollen wegen der breiteren Serotypenabdeckung weiterhin lediglich mit PPSV 23 geimpft werden (der Anteil der 23 in PPSV 23 enthaltenen Serotypen an den invasiven Pneumokokkenerkrankungen in Deutschland ist etwa doppelt so hoch wie der Anteil der in PCV 13 enthaltenen Serotypen), und die Erkrankungen sollen grundsätzlich nicht mit einer Immundefizienz einhergingen. Bei allen Risikogruppen wird eine Auffrischimpfung nach sechs Jahren mit PPSV weiterhin empfohlen, auch wenn der Boostereffekt mit zunehmendem Alter abnimmt.

Die saisonale Virusgrippe wird durch Influenza A- und B- Viren verursacht. Das dominierende A-Virus weist sehr viele Subtypen auf, die nach ihren H- und N-Antigenen bezeichnet werden (z. B. H1N1), das B-Virus ist genetisch stabiler mit lediglich zwei Linien. Etwa alle 10 – 15 Jahredominiert das B-Virus über das A-Virus. Man infiziert sich in der Regel über Tröpfchen, die Infektiosität beginnt oft schon vor den ersten  Symptomen und hält für 4 – 5 Tage nach Symptombeginn an. Gefürchtet ist u. a. eine Pneumonie mit bakterieller Superinfektion v. a. bei Risikopatienten mit bronchopulmonalen Grunderkrankungen, Diabetes, Adipositas.

Die WHO entscheidet im Frühjahr über die Zusammensetzung des Impfstoffes der Nordhalbkugel, im September für die Südhalbkugel. Es handelt sich um einen Totimpfstoff (Spaltvakzine) von zwei inaktivierten Subtypen des A-Virus und von den zwei B-Linien (tetravalent seit 2018 in Deutschland Standard).

Die Impfrate bei Risikopatienten in Deutschland ist mit 24 % leider weit von den Empfehlungen der WHO (75 %) entfernt, lediglich die Ärzte kommen mit 61 % fast ans Ziel. Die bescheidene Impfquote hat sowohl mit mangelnder Information, aber auch mit der von Jahr zu Jahr stark schwankenden Effektivität der Impfung zu tun. Immerhin lag die Effektivität in der Saison 2019/20 bei geschätzten 62 % nach enttäuschenden 21 % in der Saison 2018/19. In Anbetracht der aktuellen COVID-19-Pandemie sollte aber kein Zweifel an der Sinnhaftigkeit einer Influenza-Impfung bestehen.

Gegen die aktuelle Geißel der Menschheit, das SARS-COV 2-Virus, ist die Impfstoffentwicklung in vollem Gange, mindestens 190 Impfstoffprojekte laufen in unterschiedlichem Stand der Entwicklung. Sehr viele verschiedene „Impfstoffplattformen“ sind im Rennen. Der übliche Zulassungsprozess wird durch parallel laufende Sicherheitsstudien in verschiedenen Staaten verkürzt, Zwischenergebnisse werden schon zeitnah von den Zulassungsbehörden bewertet, bevor ein endgültiger Zulassungsantrag gestellt wird. Es kann eine bedingte Zulassung ausgesprochen werden, fehlende Daten zur Langzeitsicherheit müssen nachgereicht werden. Gerade Menschen mit einem höhergradigen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel und dem damit verbundenen Lungenemphysem gehören einer Risikopopulation an, die durch Infektionen mit Influenzaviren als auch Pneumokokken vermehrt gefährdet sind. Dabei braucht es nicht einmal unbedingt eine Pneumonie, alleine hohes Fieber führt zu einem erhöhten Stoffwechsel mit vermehrtem Sauerstoffbedarf und erhöhter CO2-Produktion, was im Einzelfall zu einem ventilatorischen Versagen führen kann. Ein optimaler Impfschutz mit jährlicher Influenzaimpfung sowie Impfung gegen Pneumokokken, vorzugsweise mit PPSV 23 laut aktueller STIKO-Empfehlung, sowie einer Auffrischimpfung mit PPSV 23 nach sechs Jahren, ist auf jeden Fall sinnvoll, auch wenn kein 100 %-iger Schutz erreichbar ist und im absoluten Einzelfall schwerwiegende unerwünschte Wirkungen möglich sind. Die zusätzliche Impfung mit PCV 13 ist unter Abwägung eines individuellen „Immundefekts“ (z. B. jahrelange Behandlung mit Cortisontabletten) nicht „falsch“, wird aber als alleinige Impfung nicht empfohlen.

Bleibt am Schluss die große Hoffnung auf wirksame Impfstoffe auch gegen SARS-COV 2. Bis dahin sind gerade für „Alphas“ die allseits bekannten Distanz- und Hygieneregeln umso wichtiger. Lassen Sie sich nicht entmutigen und bleiben Sie gesund!