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COPD-Update 2026: Neue Erkenntnisse, die auch für Alpha-1-Patienten wichtig sind 

Die neue S2k-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der COPD ist veröffentlicht worden und bringt einige wichtige Neuerungen mit sich, die auch für Menschen mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel von großer Bedeutung sind. Die Leitlinie wurde unter der Federführung der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) von zahlreichen Expertinnen und Experten erarbeitet und fasst den aktuellen Stand der Forschung zusammen. Ziel ist es, die Erkrankung früher zu erkennen und besser behandeln zu können.

Ein besonderer Fokus liegt auf einer genaueren Diagnostik. Wenn der Verdacht auf COPD besteht, aber die einfache Lungenfunktionsprüfung noch unauffällig ist, soll künftig genauer hingeschaut werden. Dazu gehören weiterführende Untersuchungen der Lungenfunktion, mit denen sich Veränderungen frühzeitig erkennen lassen. Auch die Computertomografie des Brustkorbs gewinnt an Bedeutung, vor allem dann, wenn Beschwerden und Untersuchungsergebnisse nicht gut zusammenpassen oder es häufiger zu Verschlechterungen kommt.

Für Menschen mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist besonders wichtig, dass diese Erkrankung in der neuen Leitlinie erstmals ein eigenes Kapitel bekommen hat. Es wird nun klar empfohlen, dass alle Menschen mit COPD einmal im Leben auf einen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel getestet werden sollten. Der Grund dafür ist, dass diese Ursache häufig unerkannt bleibt, obwohl sie gezielt behandelt werden kann. Auch einfache Blutuntersuchungen, die zusätzliche Hinweise auf Entzündungen geben können, werden stärker berücksichtigt.

Ein weiterer wichtiger Punkt ist der Umgang mit sogenannten Exazerbationen, also akuten Verschlechterungen der Erkrankung. Die Leitlinie macht deutlich, dass jede Verschlechterung ernst genommen werden sollte, auch wenn sie zunächst mild erscheint. Eine frühzeitige Anpassung der Behandlung kann helfen, den Krankheitsverlauf positiv zu beeinflussen.

Neben Medikamenten spielen auch andere Maßnahmen eine große Rolle. Dazu gehören vor allem ein konsequenter Rauchstopp, regelmäßige Bewegung und Rehabilitation sowie empfohlene Impfungen, zum Beispiel gegen Grippe, Pneumokokken oder RSV. Außerdem wird darauf hingewiesen, dass COPD auch das Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen erhöht, weshalb dieses Risiko mitbeachtet werden sollte.

Insgesamt zeigt die neue Leitlinie, dass eine frühzeitige Diagnose und eine umfassende Behandlung entscheidend sind. Besonders für Menschen mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel bietet sie wichtige Hinweise, um die Erkrankung besser zu erkennen und gezielter zu behandeln.

Weitere Informationen finden Sie in der S2k-Leitlinie „Fachärztliche Diagnostik und Therapie der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) 2026“, die über die AWMF abrufbar ist.

Nachzulesen auch in der Pressemitteilung des DGP.

Zur Leitlinie

Leitlinien und eine gute medizinische Behandlung bilden eine wichtige Grundlage im Umgang mit der Erkrankung. Doch ebenso entscheidend ist, was Betroffene selbst unternehmen können. Dabei geht es heute nicht um klassische Selbsthilfegruppen, sondern um ein neues Schulungsinstrument, das Patientinnen und Patienten dabei unterstützt, akute Verschlechterungen der COPD frühzeitig zu erkennen:

Akute COPD-Verschlechterungen früher erkennen: Wie ein einfaches Schulungsinstrument (namens CERT) Ihnen dabei helfen kann

Autor: Dr. Rainer Gloeckl, Forschungsinstitut für Pneumologische Rehabilitation, Schön Klinik Berchtesgadener Land, Schönau am Königssee

Viele Menschen mit Alpha-1-Mangel kennen die Sorge vor einer plötzlichen Verschlechterung, der sogenannten Exazerbation. Doch häufig wird erst reagiert, wenn es eigentlich schon zu spät ist. Eine neue Studie zeigt nun: Mit dem richtigen Werkzeug, dem CERT-Fragebogen, können Sie diese Krisen bereits erkennen, bevor sie voll zuschlagen.

Wenn die Luft plötzlich wegbleibt: Viele melden sich nicht oder zu spät beim Arzt 

Eine Exazerbation ist für Ihre Lunge eine akute Krise. Die Atemnot nimmt zu, der Husten wird quälender und Ihre Leistungsfähigkeit sinkt rapide. Das Hauptproblem ist jedoch nicht nur das Ereignis selbst, sondern auch der Zeitpunkt, an dem medizinische Hilfe in Anspruch genommen wird.

Vielleicht kennen Sie das auch: Man neigt dazu, erste Anzeichen zu bagatellisieren. „Heute ist halt ein schlechter Tag“ oder „Das liegt sicher nur am Wetter“. Untersuchungen zeigen, dass mehr als die Hälfte aller akuten Verschlechterungen von Menschen mit COPD gar nicht an den behandelnden Arzt gemeldet werden. Doch wenn Sie zu lange warten, riskieren Sie viel. Jede schwere Exazerbation kann Ihre Lungenfunktion dauerhaft schädigen und die Zeit, die Sie zur Erholung brauchen, massiv verlängern. Je früher mit einer medikamentösen Behandlung begonnen wird, desto glimpflicher verläuft die Krise in der Regel.

Was genau ist das CERT? 

Um Ihnen dabei zu helfen, Veränderungen an Ihrem Körper objektiver wahrzunehmen, wurde der CERT entwickelt (das ist eine Abkürzung aus dem Englischen und steht für COPD Exacerbation Recognition Tool) (Abbildung 1). Es ist ein einfaches, praxisnahes Schulungsinstrument, das speziell dafür entwickelt wurde, das Gespräch zwischen Ihnen und Ihrem Arzt zu verbessern.

CERT (COPD Exacerbation Recognition Tool)

Wenn Sie mindestens 2 Punkte in Rot ausgewählt haben, liegt bei Ihnen wahrscheinlich eine Verschlimmerung Ihrer COPD vor, und Sie sollten Ihren Arzt aufsuchen. 

Abbildung 1. Das CERT-Schulungsinstrument

Anstatt auf komplizierte medizinische Tests, setzt der CERT genau dort an, wo es zählt: bei dem, was Sie selbst spüren. Der CERT hilft Ihnen, sich gezielte Fragen zur Verschlechterung Ihrer Symptome zu stellen. Entscheidend ist, dass Sie die Beschreibung auswählen, die heute im Vergleich zu Ihrer normalen Situation zutrifft. Und zwar in Bezug auf folgende 5 Symptome:

1. Sich verschlimmernder Husten
2. Vermehrter Auswurf
3. Kurzatmigkeit
4. Erschwerte Atmung
5. Eingeschränkte körperliche Aktivität

Wann sollte ich den CERT ausfüllen und was bedeutet mein Ergebnis?

Den CERT sollten Sie dann ausfüllen, wenn Sie glauben, dass sich Ihre Symptome verschlechtert haben. Wenn sich mindestens zwei der fünf aufgeführten Symptome „mäßig“ oder „schwer“, also „im roten Bereich“, verschlechtert haben, liegt bei Ihnen wahrscheinlich eine akute Verschlechterung ihrer COPD vor und Sie sollten einen Arzt aufsuchen. Wenn Sie sich deutlich schlechter als gewöhnlich fühlen, sich aber nur eines oder keines der Symptome „mäßig“ oder „schwer“ verschlechtert hat, sollten Sie sich trotzdem an einen Arzt wenden.

Neue Studie zeigt: Gewinnen Sie einen Tag Vorsprung mit dem CERT

Warum ist dieses einfache Schulungsinstrument für Sie so wertvoll? Eine aktuelle Studie (Gloeckl et al., 2025) konnte die Effizienz des CERT eindrucksvoll belegen. Mit dem CERT konnten Anzeichen einer Verschlechterung im Durchschnitt bereits einen vollen Tag vor der klinischen Diagnose durch einen Arzt erkannt werden. Dieser gewonnene Tag ist für Sie entscheidend. Er kann darüber entscheiden, ob eine kleine Anpassung Ihrer Medikamente zu Hause ausreicht oder ob Sie ins Krankenhaus eingewiesen werden müssen.

Wo finden Sie den CERT?

Das CERT ist weltweit anerkannt und für Sie leicht zugänglich.

• CERT Download: Auf der GAAPP-Homepage steht Ihnen der CERT in vielen verschiedenen Sprachen als kostenfreier Download zur Verfügung.
• Online-Check: In Deutschland bietet der Lungeninformationsdienst eine interaktive Online-Version an, mit der Sie Ihre Symptome direkt am Computer oder Smartphone prüfen können. Zum interaktiven CERT-Tool!
• Video-Tipp: Möchten Sie mehr über die Hintergründe wissen? Schauen Sie sich gerne das YouTube-Video zum CERT aus der Reihe „Pneumo4Coffee2Go“ an.

Quellen:

• Gloeckl R, Jones PW, Kroll D, Jarosch I, Schneeberger T, Claussen J, Schmidt P, Vogelmeier CF, Kenn K, Koczulla AR. Can Patient Education Lead the Way? Head-To-Head Comparison of EXACT and CERT for Early Recognition of Acute COPD Exacerbations. Respirology. 2025 Nov 30. doi: 10.1002/resp.70170. Online ahead of print
• Gloeckl R, Tal-Singer R, Deussen P, Winwood R, Mohan T, Turner M, Hamouda M, Moore M, Jones P. CERT (COPD Exacerbation Recognition Tool): Translation, cross-cultural and linguistic validation. COPD. 2026 in press

Aus der Forschung: Neues zu COPD

Aller guten Dinge sind drei, daher haben wir noch etwas aus der Forschung zu COPD, über das wir berichten möchten: Forschende der Philipps-Universität Marburg haben herausgefunden, warum sich die chronische Lungenerkrankung COPD bei einer Grippe-Infektion oft plötzlich stark verschlechtert. Im Mittelpunkt steht ein Botenstoff mit dem Namen CXCL11, der während der Infektion vermehrt gebildet wird und die Atemwege aus dem Gleichgewicht bringt.

Das Spannende daran: CXCL11 sorgt dafür, dass vermehrt zäher Schleim entsteht und gleichzeitig die natürliche Abwehr gegen Viren geschwächt wird. Genau diese Kombination kann erklären, warum es bei COPD so häufig zu einer sogenannten „Abwärtsspirale“ kommt. Eine Infektion führt zu mehr Schleim, der die Atemwege zusätzlich verengt. Dadurch wird das Abhusten erschwert, Krankheitserreger bleiben länger in der Lunge und lösen weitere Entzündungen aus – die Beschwerden nehmen immer weiter zu.

Die Erkenntnisse der Forschungsgruppe um Prof. Mareike Lehmann und Prof. Bernd Schmeck, veröffentlicht im Fachjournal Thorax, sind deshalb so wichtig, weil sie einen neuen Ansatz für zukünftige Behandlungen liefern könnten. Wenn es gelingt, diesen Mechanismus gezielt zu beeinflussen, könnte man solche Verschlechterungen möglicherweise frühzeitig bremsen oder sogar verhindern.

Für Patientinnen und Patienten bedeutet das: Ein besseres Verständnis der Erkrankung bringt die Forschung einen Schritt näher an neue Therapien, die helfen könnten, akute Verschlechterungen zu vermeiden und die Lebensqualität langfristig zu verbessern.

Zur Meldung

Kurz notiert: Weitere interessante Informationen 

Passend zum Thema des Newsletters möchten wir an die Webinar-Reihe zu Themen rund um die COPD erinnern. Das nächste Webinar „Immer dieser Auswurf – Welche Rolle spielt Auswurf (oder Schleim?) in den Atemwegen und wie kann ich damit umgehen?“ findet am 29.04.2026 um 17:00 Uhr mit Dr. Pontus Mertsch, LMU Klinikum der Ludwig Maximilians-Universität München, statt.

Und am 24.06.2026 um 17:00 Uhr dann „COPD sicher im Griff: Warnsignale erkennen, aktiv bleiben“. Vorgetragen von Dr. Rainer Glöckl, Schön Klinik Berchtesgadener Land. Es geht um das Thema, das oben im Newsletter bereits angesprochen wurde: „Wie Sie mit dem CERT-Fragebogen Krisen frühzeitig abfangen und durch gezieltes Training wieder mehr Puste für den Alltag gewinnen.“

Zur Anmeldung

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Jetzt kennenlernen: Unsere neuen wissenschaftlichen Beiräte 

Der zweite Newsletter in diesem Jahr legt seinen Schwerpunkt auf unsere wissenschaftlichen Beiräte. Wenn Sie einen Blick auf unsere Homepage werfen, um zu sehen, wer diesem Gremium angehört, werden Sie zwei neue Gesichter entdecken: Wir freuen uns sehr, Dr. Inga Jarosch für den Bereich Rehabilitation, Sport und Therapie sowie Dr. Tessa Schneeberger für den Bereich Rehabilitation, Sport und Atem- bzw. Physiotherapie gewonnen zu haben.

Ausführlich vorstellen werden wir beide auf unserer Mitgliederversammlung sowie im kommenden Journal. Schon heute heißen wir sie herzlich willkommen!

Zu unserem wissenschaftlichen Beirat.

Neues von unserem Beirat Prof. Pavel Strnad: Wechsel nach Cottbus

Wir wünschen unserem Beirat Univ.-Prof. Dr. med. Pavel Strnad alles Gute zum Wechsel an die Medizinische Universität Lausitz in Cottbus. Er hat dort seit dem 1. März die Leitung der 4. Medizinischen Klinik übernommen.

In Aachen wird die Studie/das Register weiterlaufen und auch für unseren Infotag in Bad Wildungen ändert sich nichts, da Alpha-1-Antitrypsin-Mangel auch weiterhin einen Schwerpunkt für ihn und das Aachener Team darstellen wird. Frau Dr. Malin Fromme bleibt in Aachen und übernimmt die Betreuung der Alpha-1-Patienten dort. Viele von uns kennen und schätzen sie sehr. Es ist gut, einen weiteren wichtigen Standort für eine gute Leberexpertise zu haben.

Neues Fachbuch unserer Beirätin Monika Tempel und Dr. Paul Köbler erschienen: „Psychopneumologie: Praxisleitfaden für Medizin und Psychologie“

Die pneumologische Versorgung steht vor neuen Herausforderungen: Chronische Atemwegserkrankungen wirken sich nicht nur körperlich, sondern auch psychisch auf Betroffene aus. Genau hier setzt das neue Fachbuch „Psychopneumologie – Praxisleitfaden für Medizin und Psychologie“ an, das jüngst im Verlag Springer Berlin Heidelberg erschienen ist.

Dieses Standardwerk richtet sich ausdrücklich an medizinisches Fachpersonal: Ärzte, Therapeuten, Psychologen, Pneumologen, Pflegekräfte sowie andere in der Versorgung tätige Professionelle finden hier einen ganzheitlichen Leitfaden zur Diagnostik und Therapie psychosozialer Begleiterscheinungen bei Atemwegserkrankungen.

Was macht dieses Buch besonders?

• Es verbindet pneumologische und psychologische Perspektiven in einem integrativen Ansatz.
• Der Fokus liegt auf psychischen Belastungen, Krankheitsverarbeitung, Komorbiditäten und praxisnahen Interventionen im klinischen Alltag.
• Zahlreiche Fallbeispiele, Diagnostikinstrumente und therapeutische Strategien erleichtern die Anwendung im beruflichen Kontext.

Ein wichtiges Zitat aus dem Buch unterstreicht, warum verständliche und verlässliche Information so entscheidend ist: „Mein Arzt informierte mich über die grundlegenden medizinischen Fakten der Erkrankung. Natürlich habe ich anschließend das Internet zurate gezogen, um nach Hinweisen über die Erkrankung zu suchen. Ich fand jedoch ausgerechnet solche Seiten, die meine Sorgen eher vertieften, mich jedoch nicht wirklich aufklärten.“
— Marion Wilkens, 1. Vorsitzende von Alpha1 Deutschland e. V. (Wilkens 2016, S. 41).

Dieses Zitat bringt zum Ausdruck, wie essenziell qualitativ hochwertige, verlässliche Informationen für Betroffene sind – ein Anspruch, den Alpha1 Deutschland e. V. als Patientenorganisation seit Jahren vertritt.

Besonders hervorzuheben ist, dass dieses Buch ein Novum darstellt, weil es erstmals einen ganzheitlichen psychopneumologischen Ansatz im klinischen Standardwerk-Format vereint. Es bietet Fachpersonal ein umfassendes Nachschlagewerk, das medizinische, psychologische und rehabilitative Perspektiven zusammenführt.

Für wen ist es relevant?

• Ärzte und Therapeuten in Pneumologie & Psychosomatik
• Fachkräfte in Rehabilitation und Beatmungsmedizin
• Lehrende und Studierende der klinischen Fachrichtungen
• Interdisziplinäre Teams in Krankenhäusern und ambulanten Einrichtungen
• Und Patienten, die einfach mehr wissen wollen

Das Buch ist ab sofort als gedruckte Ausgabe und als eBook verfügbar – ein wertvolles Fachwerk, das die Versorgungspraxis nachhaltig bereichern wird.

Zum Buch.

Neue Studie zu seltenen genetischen Varianten bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Auch in der neuen Veröffentlichung zu seltenen genetischen Varianten bei AATD, sind einige unserer Beiräte beteiligt und es ist schön zu sehen, wie Zentren für die Erforschung des AATMs zusammenarbeiten. In diesem Fall sind es die Standorte des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL) in Heidelberg, Marburg und Hannover, die sich auf seltene genetische Varianten im Alpha-1-Antitrypsin-Mangel – ein klinisch wichtiges und oft herausforderndes Fachgebiet – konzentrieren. Denn die genaue Einschätzung seltener Veränderungen im SERPINA1-Gen ist weiterhin eine große Herausforderung. Diese seltenen genetischen Varianten sind biochemisch und genetisch komplex, und die derzeitigen diagnostischen Verfahren können ihre Bedeutung nicht immer eindeutig klären.

Dennoch liefern zunehmende Fallberichte über solche seltene Mutationen wichtige Erkenntnisse. Sie helfen Ärztinnen und Ärzten, die Erkrankung besser zu verstehen und Betroffene möglichst frühzeitig zu erkennen. Eine frühe Diagnose ist entscheidend, um rechtzeitig geeignete Therapien einzuleiten.

Die Studie zeigt, wie wichtig ein umfassender diagnostischer Ansatz ist. Dazu gehören:

• Genetische Untersuchungen,
• Laboranalysen des Alpha-1-Antitrypsin-Spiegels und seiner Funktion,
• sowie eine sorgfältige klinische Beurteilung der Symptome und Organbeteiligung.

Nur durch die Kombination dieser Schritte lässt sich das gesamte Spektrum der Erkrankung beim Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM) besser verstehen.

Eine frühe Erkennung und ein individuell angepasster Behandlungsplan können dazu beitragen, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen deutlich zu verbessern.

Lesen Sie die Studie „Clinical implications of a novel SERPINA1 variant c.236 T > A: Challenges in characterizing new rare alpha-1 antitrypsin mutations„. Autoren sind unter anderem: Arturo Olivares-Rivera, Hilal Ersöz, Philipp Höger, Martina Veith, Timm Greulich, Kai Schlamp, Sabina Janciauskiene, Felix Herth, Franziska C. Trudzinski.

Zur Studie.

Krankenbeförderung – wichtiges Wissen für Menschen mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM)

Menschen mit AATM sind häufig auf eine regelmäßige und lebenslange medizinische Betreuung angewiesen. Dazu gehören Facharzttermine, Lungenfunktionsuntersuchungen, Infusionstherapien, Reha-Maßnahmen oder auch stationäre Aufenthalte. Was viele Betroffene nicht wissen: Unter bestimmten Voraussetzungen können die Kosten für Fahrten zu diesen medizinisch notwendigen Behandlungen von der Krankenkasse übernommen werden.

Die Regelungen dazu werden vom Gemeinsamen Bundesausschuss (G-BA) festgelegt. Es lohnt sich, diese zu kennen, da gerade bei fortgeschrittenen Lungenerkrankungen der Weg zur Behandlung eine große körperliche und organisatorische Herausforderung darstellen kann.

Was regelt der G-BA zur Krankenbeförderung?

Laut den Richtlinien des G-BA können Fahrtkosten zu medizinisch notwendigen Behandlungen übernommen werden, wenn eine ärztliche Verordnung vorliegt. Dazu zählen unter anderem:

• Fahrten zu stationären Krankenhausaufenthalten
• Fahrten zu ambulanten Operationen
• weitere Fahrten, wenn sie aus medizinischen Gründen notwendig sind (z. B. bei eingeschränkter Mobilität oder schwerer Erkrankung)

In vielen Fällen ist zusätzlich eine Genehmigung der Krankenkasse erforderlich.

Mehr Informationen zur Krankenbeförderung.

Marion Wilkens, so erschienen im Alpha1-Journal 2/2025.

Bronchiektasen bezeichnen eine dauerhafte Erweiterung der Atemwege (Bronchien) mit verminderten Selbstreinigungsmechanismen der Lunge. Das führt zu anhaltender Schleimbildung, chronischem Husten, wiederkehrenden Infektionen, Entzündungen und im Verlauf oft zur Verschlechterung der Lungenfunktion.

Ein AATM kann, ebenso wie andere Ursachen, eine begünstigende Rolle bei der Entstehung von Bronchiektasen spielen. Denn fehlen dem Körper ausreichende Mengen des Schutzproteins Alpha-1-Antitrypsin, ist das Lungengewebe deutlich anfälliger für Schäden durch körpereigene Enzyme (z. B. der neutrophilen Elastasen). Über längere Zeit kann dies die Bronchialwände schwächen, die Reinigung der Atemwege von sich ansammelndem Schleim stören und so letztlich zur Ausbildung von Bronchiektasen beitragen.

Für Patienten mit AATM bedeutet das: Bronchiektasen sind keine Seltenheit, sondern eine mögliche Folgeerscheinung – und sollten daher bei Symptomen wie chronischem Husten, vermehrtem Auswurf oder häufigen Infekten frühzeitig ärztlich abgeklärt werden.

Warum Bronchiektasen bei AAT-Mangel besondere Beachtung verdienen

Die typischen Beschwerden – Husten, Auswurf, Atemnot, Infektanfälligkeit – überschneiden sich häufig mit denen einer „herkömmlichen“ COPD, eines Asthmas oder eines Lungenemphysems. Die Ursache (z. B. ein AATM) wird daher oft übersehen. Wird eine Bronchiektasie diagnostiziert, sind die strukturellen Veränderungen in der Regel bereits irreversibel. Ein frühzeitiges Erkennen kann helfen, das Fortschreiten durch geeignete Therapien, Physiound Atemtherapie, Infektprophylaxe oder regelmäßige Kontrollen zu verlangsamen.
Für Menschen mit AATM gibt es eine etablierte, spezifische Therapie: die Substitution, die das Fortschreiten eines Lungenemphysems verlangsamen und theoretisch auch helfen kann, Bronchialschäden zu begrenzen. Daher ist es sehr wichtig, dass Betroffene und behandelnde Ärzte Bronchiektasen als mögliche Komplikation bei AATMangel im Blick behalten und nicht nur von klassischen Emphysem- oder COPD-Szenarien ausgehen.

Neue Entwicklungen: Medikamentenzulassung bei Bronchiektasen

Ein großer Fortschritt für die Behandlung von Bronchiektasen, auch für Patienten mit AATM, ist die jüngste Zulassung eines ersten spezifischen Medikaments: Der oral einzunehmende Arzneistoff Brensocatib (Handelsname BRINSUPRI®) hat im November 2025 die Zulassung der Europäischen Kommission für die Therapie von nicht-zystischen Bronchiektasen (NCFB) erhalten. Damit ist dies erstmals eine zugelassene, ursächliche Therapieoption bei Fibrose-Bronchiektasie für viele Betroffene.

Die Zulassung betrifft Patienten ab 12 Jahren mit mindestens zwei Exazerbationen (Infekt- oder Verschlechterungsschüben) im Vorjahr. In Studien – u.a. der großangelegten Phase-3-Studie ASPEN – zeigte Brensocatib eine rund 20%ige Reduktion der jährlichen Exazerbationsrate, längere Zeiten bis zum nächsten Schub und eine verlangsamte Verschlechterung der Lungenfunktion. Damit könnte dieser Wirkstoff gerade für Menschen mit schwerem Verlauf, häufigen Infekten oder eingeschränkter Basistherapie eine wertvolle neue Option sein. Für Menschen mit AATM und gleichzeitig diagnostizierten Bronchiektasen bedeutet diese Zulassung Hoffnung – natürlich muss die Therapieentscheidung individuell von Arzt und Patient getroffen werden.

Da dieses Thema viele Alphas betrifft, haben wir eine neue Patienteninformation zu AATM und Bronchiektasen auf den Weg gebracht.

Besuchen Sie unsere neue Informationsseite, die sich speziell mit dem Thema „Alpha-1 & Bronchiektasen“ für Betroffene, Angehörige und Interessierte befasst. Dort finden Sie verständlich aufbereitete Erläuterungen, Hintergrundinfos und hilfreiche Hinweise zur Diagnostik und Therapie.

Die Inhalte dieser Seite werden zurzeit fachlich von Herrn Dr. Pontus Mertsch geprüft. Schon heute dürfen wir uns freuen, dass er uns in Kürze über neue Entwicklungen berichten wird – gerade in einer Zeit, in der sich durch Zulassungen und verstärkte Forschung viel bewegt. Besonders lohnend: Auf der Seite finden Sie praktische Tipps, wie man mit AAT-Mangel und dem Risiko von Bronchiektasen besser leben und Behandlung und Vorsorge gut gestalten kann.

Daher ist es wichtig, dass Patienten, Angehörige und behandelnde Ärzte sich jetzt informieren und gemeinsam über einen optimalen Therapieplan nachdenken.

Wenn Sie oder eine nahestehende Person an AAT-Mangel leiden: Bitte beachten Sie, dass Bronchiektasen eine häufig unterschätzte, aber ernst zu nehmende Komplikation darstellen können. Die neue Informationsseite von Alpha1-Deutschland und die Zulassung des Arzneistoffs Brensocatib eröffnen neue Wege – und wir hoffen, dass Sie davon profitieren können.

Bleiben Sie aufmerksam, bleiben Sie informiert – und sprechen Sie mit Ihrem Lungenfacharzt über Möglichkeiten zur Diagnose, Therapie und Vorbeugung.

Stand: Dezember 2025

Gabi Niethammer, so erschienen im Alpha1-Journal 2/2025.

Neugierig geworden auf dieses kleine Musikinstrument Kazoo, habe ich mir zwei Varianten über einen Musikhandel bestellt, eine aus Kunststoff und eine aus Metall, die ich gern hier einmal gegenüberstelle.

Das Kunststoff-Kazoo, ich habe es in Alpha1 blau geordert, ist mit 1,90 € supergünstig. Das Loch zum Hineinsingen ist recht groß, mir fällt es etwas schwer, die Lippen bündig darum zu schließen. Instinktiv puste ich hinein und es passiert – nichts! Logisch, denn ich muss ja Töne erzeugen, damit das Gerät anfängt zu vibrieren. Ein einfaches „lalala“ klingt ganz lustig und gewollt verzerrt. Inbrünstig versuche ich, „Shine on you crazy diamond“ zu singen, und bin überrascht, wie viel Konzentration und leichten Druck ich aufbauen muss, um alles zum Klingen zu bringen. Die Lungen werden auf jeden Fall angenehm gefordert.

Das Metall-Kazoo, hübsch in Silber und Gold und für 4,90 € zu haben, hat eine ovale Öffnung, womit ich deutlich besser klarkomme, da sich meine Lippen leichter darum schließen. Hier klingt mein Crazy Diamond viel mehr crazy und auch die Version des Liedes „Der Kuckuck und der Esel“ gefällt mir richtig gut. Es klingt noch interessanter, verzerrt, als bei der Kunststoff-Variante, und meine Lungen haben durch kleine Stoßimpulse gut zu tun. Mein Eindruck ist, dass es durchaus Sinn macht, sich ein solches kleines Trainingsgerät anzuschaffen, wenn man die Lungen mit leichten Stoßimpulsen fordern und fördern möchte. Das Coole daran ist, dass es keine Rolle spielt, ob man gut singen kann oder nicht, denn die Töne werden ja eh gewollt verzerrt. Persönlich bevorzuge ich das Kazoo aus Metall, ich empfinde es als wertiger und auch angenehmer zu bedienen. Als Musikinstrument für Kinder empfiehlt das Fachgeschäft das aus Kunststoff.

Wenn man keinen Musikhandel in der Nähe hat, kommt noch die Versandgebühr hinzu. Wie wäre es mit der Anschaffung z. B. innerhalb einer Lungensportgruppe, um Portokosten zu sparen? Ich kann mir die Spaß bringende Verwendung dort, genauso wie zu Hause, sehr gut vorstellen. Auf ein fröhliches Singen …

Marion Wilkens, so erschienen im Alpha1-Journal 2/2025.

Der Förderpreis 2025 der MDGP wurde anlässlich der 27. Herbsttagung der Mitteldeutschen Gesellschaft für Pneumologie und Thoraxchirurgie e. V. vom 14. – 15. November 2025 in Magdeburg verliehen. Einer der zwei zu vergebenen Preise wurde für ein Projekt über den Alpha-1-Antitrypsin- Mangel an Herrn Dr. Andreas Hoheisel, Leipzig/ Freiburg (Brsg.), vergeben, worüber wir uns sehr freuen.

Titel des Projektes: Non-targeted Screening auf Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Eine erste Veröffentlichung fand hierzu gemeinsam mit PD Dr. med. Thomas Köhnlein und Prof. Dr. Daiana Stolz bereits im European Respiratory Journal 2024 statt:

Diese Studie betrachtet rückblickend ein nicht zielgerichtetes Screening von Patienten, die an Praxen mit schlafmedizinischem und allergologischem Schwerpunkt überwiesen wurden. Es wurde untersucht, wie häufig ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel bei Patienten vorkommt, die aus unterschiedlichen Gründen auch ohne respiratorische Symptome überwiesen wurden. Ziel war es herauszufinden, ob Menschen mit diesem genetischen Mangel auch bis ins höhere Lebensalter gesund bleiben können und nicht zwangsläufig Symptome entwickeln.

Bei allen Teilnehmenden wurde im Rahmen einer routinemäßigen Blutuntersuchung der Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel bestimmt, unabhängig davon, ob sie wegen Atemwegserkrankungen wie Husten oder Luftnot oder wegen anderer Beschwerden wie Allergien oder dem Verdacht auf Schlafapnoe vorgestellt wurden. Insgesamt wurden 5.325 Personen untersucht, etwa die Hälfte davon wegen Atemwegserkrankungen, die andere Hälfte aufgrund nicht atemwegsbezogener Probleme. Bei 40 Personen, also bei weniger als einem Prozent der Untersuchten, wurde ein deutlich erniedrigter Alpha-1-Antitrypsin- Wert festgestellt, der auf einen schweren genetischen Mangel hinweist. Diese Patienten waren zwischen 27 und 88 Jahre alt, und der häufigste genetische Befund entsprach einem schweren Mangeltyp. Die Leberwerte waren fast immer unauffällig, nur eine Person entwickelte bereits vor dem 40. Lebensjahr Beschwerden. Ab dem 40. Lebensjahr zeigte sich bei etwa der Hälfte der Betroffenen eine Lungenerkrankung, die sich mit zunehmendem Alter durch eine nachlassende Lungenfunktion bemerkbar machte. Viele Betroffene hatten jedoch keine oder nur geringe Beschwerden, obwohl der genetische Mangel vorlag. Mehr als die Hälfte hatte in ihrem Leben geraucht, dennoch entwickelte nur ein Teil davon eine Lungenerkrankung.

Die Ergebnisse zeigen, dass ein Alpha-1-Antitrypsin- Mangel sehr unterschiedlich verlaufen kann und nicht automatisch zu Krankheit führt, selbst im höheren Alter. Ergebnisse, die Mut machen, und unsere Aussagen, die wir seit Jahren tätigen: „Ein Mangel ist nicht zwangsläufig auch eine Erkrankung“, nun auch mit Zahlen belegen.

Da wir gemeinsam gerade in Berlin waren, als Dr. Hoheisel die Nachricht erhielt, konnten wir ihm persönlich gratulieren und unsere Mitarbeit für weitere Alpha-1-Projekte zusagen und besprechen.

Heinz Stutzenberger, so erschienen im Alpha1-Journal 2/2025.

Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, kurz AATM, des Genotyps Pi*Z ist auf dem besten Wege, eine Art Prototyp für neue gentechnische Behandlungsmethoden zu werden, die auf der Beeinflussung der DNA (= Desoxyribonukleinsäure) bzw. RNA (= Ribonukleinsäure) basieren. Grund dafür ist die Tatsache, dass diese Form des AATM durch ein einziges falsches (mutiertes) Basenpaar an einer genau definierten Stelle der Erbsubstanz verursacht wird, und damit leichter zu behandeln sein wird als andere vererbbare Veranlagungen oder Krankheiten, die durch eine Mehrzahl von Mutationen verursacht werden.

Heike Isensee, so erschienen im Alpha1-Journal 2/2025.

Ca. 50 Betroffene, Angehörige und Interessierte wurden am 04. Oktober 2025 herzlich von Prof. Ralf Eberhardt, dem Chefarzt der Abteilung Pneumologie und internistische Intensivmedizin, begrüßt. Gut verständlich führte er die Gruppe in das Thema Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ein und machte damit deutlich, wie wichtig es ist, alle Teilnehmenden auf einen soliden Wissensstand zu bringen, ehe verschiedene Themen gut vertieft werden können.