Extrem selten: c-ANCA-Vaskulitis  (Granulomatose mit Polyangiitis)

(früher Wegener-Granulomatose oder Morbus Wegener) Diese Entzündung kleiner und kleinster Blutgefäße ist bedingt durch Autoantikörper im Blut.

In oberen und unteren Luftwegen findet man Granulome, das sind knötchenförmige Neubildungen des Gewebes. Beim Patienten können auf der Nasenschleimhaut blutige Beläge sichtbar sein. Die Nieren sind in fortgeschrittenen Stadien bei 80 % der Betroffenen beteiligt. Die c-ANCA-Vaskulitis ist bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel eine sehr seltene Begleiterkrankung. Bei entsprechender Symptomatik sollte der c-ANCA-Wert im Blut bei Patienten mit AATM bestimmt werden.

Zusammenfassung: Prof. Gratiana Steinkamp, so erschienen im Alpha1-Journal 1-2018.