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Alpha-1-Antitrypsin-Mangel und Bronchiektasen

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (Alpha-1) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die das Lungengewebe schädigen kann. Während Alpha-1 vor allem mit Lungenemphysemen in Verbindung gebracht wird, gibt es zunehmend Hinweise darauf, dass es auch zur Entstehung von Bronchiektasen beitragen kann. Beide Erkrankungen sind chronische, fortschreitende und entzündliche Lungenerkrankungen.

Diese Seite erklärt, was Bronchiektasen sind, welchen Zusammenhang es zu Alpha-1 gibt und welche wissenschaftlichen Erkenntnisse es dazu gibt.

Was sind Bronchiektasen?

 

Definition

Bronchiektasen sind irreversible Erweiterungen („Ektase“) der Bronchien, häufig einhergehend mit einer Verdickung der Atemwege und Aussackungen, in denen sich zäher Schleim sammeln kann.

Man spricht von einer Bronchiektasen-Erkrankung, wenn der Bronchius (B) im Verhältnis zur begleitenden Arterie (A) erweitert ist und den Wert von B/A>=1 einnimmt. Symptome, wie eine verstärkte Schleimbildung, vermehrter Husten, wiederkehrende Infektionen und eine zunehmende Verschlechterung der Lungenfunktion kennzeichnen dann die Erkrankung aufgrund der chronischen Entzündungsreaktion.

Die Bronchialwände, genannt Zilien, können Schleim nicht mehr richtig abtransportieren, was das Wachstum von Bakterien begünstigt und häufig zu Infektionen führt.

Bronchiektasen gehören neben Asthma und COPD zu den häufigsten chronischen Lungenerkrankungen – und ist dennoch in der Öffentlichkeit weitgehend unbekannt.

Diese Seite geht vor allem auf Bronchiektasen bei Erwachsenen ein die als nicht-zystische (Non-CF-Bronchiektasen) bezeichnet werden.

Prävalenz

In Deutschland liegt die Prävalenz bei ca. 1:1.000 (F. Ringshausen), das heißt, das mehr als 100.000 Menschen in Deutschland an Bronchiektasen erkrankt sind, wobei Frauen etwas häufiger betroffen sind als Männer. Das Vorkommen der Bronchiektasen steigt mit dem Alter der Patienten.

Ursachen

Bronchiektasen können durch verschiedene Faktoren ausgelöst werden, darunter:

  • Chronische oder schwere Infektionen (z. B. Tuberkulose, Keuchhusten)
  • Genetische Erkrankungen (z. B. Mukoviszidose, Primäre Ziliendyskinesie)
  • Autoimmunerkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis)
  • Schädigungen der Atemwege durch Umweltgifte oder chronische Entzündungen
  • Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), schweres Asthma oder interstitielle Lungenerkrankungen
  • Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

In vielen Fällen bleibt die Ursache allerdings unklar (idiopathisch).

Symptome

Typische Symptome von Bronchiektasen sind:

  • Chronischer, produktiver Husten mit zähem Schleim, wichtig ist die Farbe des Auswurfes zu charakterisieren, je farbiger, desto schwerer ist der Infekt
  • Wiederkehrende Atemwegsinfekte
  • Kurzatmigkeit, Atemnot und eingeschränkte Lungenfunktion
  • Giemen oder Rasselgeräusche in der Lunge
  • Beschwerden im Brustraum
  • Müdigkeit und allgemeine Schwäche

Diagnose

Die Diagnose von Bronchiektasen erfolgt meist durch eine Kombination aus:

  • HRCT (Hochauflösende Computertomographie): Zeigt den Bronchiektasentyp (zylindrisch, varkös oder Zystisch), die Verteilung der Bronchiektasen (ob dominant in den Ober-, Mittel- oder Unterlappen) und die assoziierten Veränderungen (z.B. Wandverdickung).
  • Lungenfunktionstests: Überprüfung der Atemkapazität.
  • Sputumanalyse: Identifikation von Erregern.
  • Bluttests: Zum Ausschluss genetischer oder entzündlicher Ursachen.

Behandlung

Die Behandlung von Bronchiektasen verfolgt verschiedene Ziele, wie z.B. die Prävention von Infektionen im Brustraum, die Behandlung der Symptome, die Verbesserung der Lebensqualität und das Verhindern einer Verschlechterung der Erkrankung.

Mit einer guten Behandlung ist es für Personen mit Bronchiektasen möglich, viele Jahre stabil zu bleiben und ihre Symptome gut zu kontrollieren.

Die in 2024 erschienene S2K-LEITLINIE beschreibt das Management erwachsener Patienten mit Bronchiektasen-Erkrankung. Die Hauptsäulen sind:

  • Physiotherapie zur Reinigung der Bronchien und um das Abhusten des Lungensekrets zu erleichtern.
  • Bekämpfung der bronchialen Verengung mit inhalativen B2-Agonisten, dies führt zu einer Entspannung der Bronchialmuskulatur → die Atemwege erweitern sich (Bronchodilatation).
  • Regelmäßige Behandlung mit Makroliden (eine Klasse von Antibiotika, die entzündungshemmende Eigenschaften besitzt).
  • Behandlung von bakteriell hervorgerufenen Exazerbationen mit Antibiotika.

Zusammenhang zwischen Alpha-1 und Bronchiektasen

Mechanismus der Lungenschädigung bei Alpha-1

Alpha-1-Antitrypsin ist ein Protein, das die Lunge vor zerstörerischen Enzymen wie der Elastase schützt. Ein Mangel an diesem Schutzprotein führt zu einer unkontrollierten Gewebeschädigung, die nicht nur Emphyseme, sondern auch Bronchiektasen begünstigen kann.

Wie Alpha-1 zu Bronchiektasen beitragen kann

Durch den Proteinmangel entsteht eine anhaltende (chronische) Entzündung in den Bronchien. Die geschädigten Atemwege können Schleim schlechter abtransportieren, was zu wiederholten Infektionen führt. Letztlich wird ohne ausreichenden Schutz durch Alpha-1 das Bindegewebe in den Atemwegen geschwächt, was eine Ausweitung der Bronchien begünstigt.

Behandlung & Management beim Vorliegen beider Erkrankungen

Die Behandlung von Bronchiektasen bei Alpha-1-Mangel erfordert einen kombinierten Ansatz aus der oben genannten Basistherapie der Bronchiektasen und der spezifische Therapie für Alpha-1-Patienten, wie z.B. die Alpha-1-Substitutionstherapie.

Hinzukommen Rauchstopp, Schutz vor Umweltgiften und regelmäßige Kontrolluntersuchungen.

Wichtig sind auch begleitende Maßnahmen, wie z.B.

  • Gesunde Ernährung zur Stärkung des Immunsystems
  • Impfungen (z. B. gegen Pneumokokken und Influenza)
  • Sport und Bewegung zur Verbesserung der Lungenfunktion

 

Weitere informationen:

Sehr empfehlenswert sind die Information der ELF zu Bronchiektasen. Hier werden insbesondere die Behandlungsmöglichkeiten genau erklärt und es gibt Anleitungen zur Selbsthilfe. Diese Informationen stehen Ihnen neben vielen anderen Sprachen auch auf Deutsch zur Verfügung!

Desweiteren finden Sie Informationen auf Seiten der Atemwegsliga, der Patienten Bibliothek und dem Lungeninformationsdienst , sowie auf der Seite der Firma Insmed.

Register für Patienten mit Bronchiektasen

Prognosis-Register:

Für Patienten mit Bronchiektasen wurde in Deutschland ein Register aufgebaut. Seit 2015 melden die behandelnden Ärzte die Patientendaten an die Zentrale in Hannover. Nicht registriert werden Patienten mit Mukoviszidose (Zystischer Fibrose). In diesem PROGNOSIS-Register wurden mittlerweile mehr als 1.300 Patienten erfasst.

EMBARC:

EMBARC steht für European Multicentre Bronchiectasis Audit and Research Collaboration.

Es ist ein europaweites Forschungsnetzwerk, das Daten zu Bronchiektasen sammelt, um deren Ursachen, Verläufe und optimale Behandlungsstrategien besser zu verstehen.

EMBARC wurde 2012 gegründet, und ist ein Netzwerk für Wissenschaftler und klinische Experten. Im Mittelpunkt dieses Projekts stand die Einrichtung des europäischen Bronchiektasenregisters. Das EMBARC-Register steht allen Forschern in ganz Europa offen, die Patienten mit Bronchiektasen betreuen.

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