AutorIn
Marion Wilkens, so erschienen im Alpha1-Journal 2/2025.
Bronchiektasen bezeichnen eine dauerhafte Erweiterung der Atemwege (Bronchien) mit verminderten Selbstreinigungsmechanismen der Lunge. Das führt zu anhaltender Schleimbildung, chronischem Husten, wiederkehrenden Infektionen, Entzündungen und im Verlauf oft zur Verschlechterung der Lungenfunktion.
Ein AATM kann, ebenso wie andere Ursachen, eine begünstigende Rolle bei der Entstehung von Bronchiektasen spielen. Denn fehlen dem Körper ausreichende Mengen des Schutzproteins Alpha-1-Antitrypsin, ist das Lungengewebe deutlich anfälliger für Schäden durch körpereigene Enzyme (z. B. der neutrophilen Elastasen). Über längere Zeit kann dies die Bronchialwände schwächen, die Reinigung der Atemwege von sich ansammelndem Schleim stören und so letztlich zur Ausbildung von Bronchiektasen beitragen.
Für Patienten mit AATM bedeutet das: Bronchiektasen sind keine Seltenheit, sondern eine mögliche Folgeerscheinung – und sollten daher bei Symptomen wie chronischem Husten, vermehrtem Auswurf oder häufigen Infekten frühzeitig ärztlich abgeklärt werden.
Warum Bronchiektasen bei AAT-Mangel besondere Beachtung verdienen
Die typischen Beschwerden – Husten, Auswurf, Atemnot, Infektanfälligkeit – überschneiden sich häufig mit denen einer „herkömmlichen“ COPD, eines Asthmas oder eines Lungenemphysems. Die Ursache (z. B. ein AATM) wird daher oft übersehen. Wird eine Bronchiektasie diagnostiziert, sind die strukturellen Veränderungen in der Regel bereits irreversibel. Ein frühzeitiges Erkennen kann helfen, das Fortschreiten durch geeignete Therapien, Physiound Atemtherapie, Infektprophylaxe oder regelmäßige Kontrollen zu verlangsamen.
Für Menschen mit AATM gibt es eine etablierte, spezifische Therapie: die Substitution, die das Fortschreiten eines Lungenemphysems verlangsamen und theoretisch auch helfen kann, Bronchialschäden zu begrenzen. Daher ist es sehr wichtig, dass Betroffene und behandelnde Ärzte Bronchiektasen als mögliche Komplikation bei AATMangel im Blick behalten und nicht nur von klassischen Emphysem- oder COPD-Szenarien ausgehen.
Neue Entwicklungen: Medikamentenzulassung bei Bronchiektasen
Ein großer Fortschritt für die Behandlung von Bronchiektasen, auch für Patienten mit AATM, ist die jüngste Zulassung eines ersten spezifischen Medikaments: Der oral einzunehmende Arzneistoff Brensocatib (Handelsname BRINSUPRI®) hat im November 2025 die Zulassung der Europäischen Kommission für die Therapie von nicht-zystischen Bronchiektasen (NCFB) erhalten. Damit ist dies erstmals eine zugelassene, ursächliche Therapieoption bei Fibrose-Bronchiektasie für viele Betroffene.
Die Zulassung betrifft Patienten ab 12 Jahren mit mindestens zwei Exazerbationen (Infekt- oder Verschlechterungsschüben) im Vorjahr. In Studien – u.a. der großangelegten Phase-3-Studie ASPEN – zeigte Brensocatib eine rund 20%ige Reduktion der jährlichen Exazerbationsrate, längere Zeiten bis zum nächsten Schub und eine verlangsamte Verschlechterung der Lungenfunktion. Damit könnte dieser Wirkstoff gerade für Menschen mit schwerem Verlauf, häufigen Infekten oder eingeschränkter Basistherapie eine wertvolle neue Option sein. Für Menschen mit AATM und gleichzeitig diagnostizierten Bronchiektasen bedeutet diese Zulassung Hoffnung – natürlich muss die Therapieentscheidung individuell von Arzt und Patient getroffen werden.
Da dieses Thema viele Alphas betrifft, haben wir eine neue Patienteninformation zu AATM und Bronchiektasen auf den Weg gebracht.
Besuchen Sie unsere neue Informationsseite, die sich speziell mit dem Thema „Alpha-1 & Bronchiektasen“ für Betroffene, Angehörige und Interessierte befasst. Dort finden Sie verständlich aufbereitete Erläuterungen, Hintergrundinfos und hilfreiche Hinweise zur Diagnostik und Therapie.
Die Inhalte dieser Seite werden zurzeit fachlich von Herrn Dr. Pontus Mertsch geprüft. Schon heute dürfen wir uns freuen, dass er uns in Kürze über neue Entwicklungen berichten wird – gerade in einer Zeit, in der sich durch Zulassungen und verstärkte Forschung viel bewegt. Besonders lohnend: Auf der Seite finden Sie praktische Tipps, wie man mit AAT-Mangel und dem Risiko von Bronchiektasen besser leben und Behandlung und Vorsorge gut gestalten kann.
Daher ist es wichtig, dass Patienten, Angehörige und behandelnde Ärzte sich jetzt informieren und gemeinsam über einen optimalen Therapieplan nachdenken.
Wenn Sie oder eine nahestehende Person an AAT-Mangel leiden: Bitte beachten Sie, dass Bronchiektasen eine häufig unterschätzte, aber ernst zu nehmende Komplikation darstellen können. Die neue Informationsseite von Alpha1-Deutschland und die Zulassung des Arzneistoffs Brensocatib eröffnen neue Wege – und wir hoffen, dass Sie davon profitieren können.
Bleiben Sie aufmerksam, bleiben Sie informiert – und sprechen Sie mit Ihrem Lungenfacharzt über Möglichkeiten zur Diagnose, Therapie und Vorbeugung.
Stand: Dezember 2025
